Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
Mononine 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
humán IX. véralvadási faktor
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
* Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
* További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
* Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha tünetei az Önéhez hasonlóak.
* Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a Mononine és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Tudnivalók a Mononine alkalmazása előtt
3. Hogyan kell alkalmazni a Mononine-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5 Hogyan kell a Mononine-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú gyógyszer a Mononine és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Mi a Mononine?
A Mononine készítményt emberi (humán) plazmából (a vér folyékony része) állítják elő és humán IX-es véralvadási faktort tartalmaz. A IX-es véralvadási faktor veleszületett hiánya (hemofília B) miatt fellépő vérzés megelőzésére vagy a már kialakult vérzés megállítására alkalmazható.
Mire alkalmazható a Mononine
A IX-es faktor nagyon fontos a vér alvadásához. Hiányában a vér nem alvad meg olyan gyorsan, ahogyan kellene és megnövekszik a vérzési hajlam. A Mononine adása a IX-es faktort pótolja és időlegesen az alvadási rendszer megfelelő működését biztosítja.
Az elkészített oldatot injekcióként vagy infúzióként egy vénába kell beadni.
2. Tudnivalók a Mononine alkalmazása előtt
Az alábbiak fontos információk Önnek és az Ön kezelőorvosának a Mononine alkalmazása előtt.
Ne alkalmazza a Mononine-t:
* Ha Ön allergiás (túlérzékeny) a humán IX-es véralvadási faktorra, vagy a Mononine bármely (6. pontban felsorolt) összetevőjére, illetve egér eredetű fehérjére. Tájékoztassa kezelőorvosát, ha Ön allergiás bármely gyógyszerre vagy élelmiszerre.
* Ha Önnél nagy a vérrögök kialakulásának (trombózis) kockázata, vagy ha az átlagosnál nagyobb a valószínűsége a vérrögök kialakulásának (disszeminált intravaszkuláris koagulopátia).
Figyelmeztetések és óvintézkedések:
* Allergiás reakciók előfordulhatnak. Korai jelei közé tartoznak a csalánkiütés, az egész testre kiterjedő bőrkiütések, a mellkasi szorítás, a zihálás, a vérnyomásesés és az anafilaxia (súlyos allergiás reakció, mely súlyos nehézlégzést vagy szédülést okoz). Amennyiben ezek a tünetek jelentkeznek, azonnal szüntesse meg a készítmény adagolását, és vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával.
* A Mononine nyomokban egérfehérjét tartalmaz, ami a speciális tisztítási folyamatból maradhat vissza. Bár az egérfehérje szintje rendkívül alacsony, de az ilyen fehérjék infúziója allergiás reakciót okozhat.
* A kezelés ismert komplikációja a IX-es faktor elleni inhibitorok (semlegesítő antitestek) kialakulása, mely a kezelés hatástalanságát eredményezi. Amennyiben Mononine beadására a vérzés nem szűnik meg, haladéktalanul tájékoztassa kezelőorvosát. Ez esetben Önnél vizsgálatokkal kell ellenőrzi az inhibitorok kialakulását.
* Fokozott a vérrögképződés veszélye (tromboembóliás veszély), különösen:
> ha Önnek májbetegsége van
> ha Ön a közelmúltban műtéten esett át
> újszülötteknél
> ha Önnél fennáll további, a trombózis kockázatát növelő tényező, például terhesség, fogamzásgátló tabletta szedése, kövérség, dohányzás.
* Ha Önnél szív-érrendszeri kockázati tényezők állnak fenn, a IX-es faktorral végzett kezelés a szív-érrendszeri események kockázatát növeli.
* Ha centrális vénás katéterre van szükség, figyelembe kell venni a katéter alkalmazásával kapcsolatos szövődmények, így például helyi fertőzések, baktériumok véráramba kerülése (bakteriémia) és a katéter helyén kialakuló trombózis kockázatát.
* Gyermekek esetében a folyamatos infúzióként történő alkalmazással kapcsolatos hatásosságra és biztonságosságra vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre, különösen az inhibitorok kialakulásának veszélye ismeretlen.
Kezelőorvosa gondosan mérlegelni fogja a Mononine-kezelés előnyét ezen szövődmények kockázatával.
Vírusbiztonság
Az emberi vérből, vérplazmából előállított gyógyszerkészítmények alkalmazásánál bekövetkező fertőzések megelőzése érdekében szigorú szabályokat alkalmaznak. Ezek közé tartozik a donorok gondos kiválasztása annak érdekében, hogy biztosan ki lehessen zárni azokat a személyeket, akiknél fennáll a fertőzések hordozásának kockázata, valamint az egyedi plazmaadományokat és a plazmakeverékeket szűrik a vírusok és fertőzések speciális markereire. Valamint a vér, illetve a plazma feldolgozása során a vírusok hatástalanítására, illetve eltávolítására szolgáló eljárási lépéseket is beiktatnak. Mindezek ellenére az emberi vérből, illetve plazmából előállított gyógyszerek alkalmazása esetén a fertőzések átvitelének lehetősége nem zárható ki teljes mértékben. Ez vonatkozik a még ismeretlen vagy újonnan felbukkanó vírusokra és egyéb típusú fertőzésekre is.
Az alkalmazott eljárások hatékonynak tekinthetők a burokkal rendelkező vírusokkal, például a humán immundeficiencia vírussal (HIV, az AIDS vírusa) a hepatitisz B és hepatitisz C vírusokkal (májgyulladást okozó vírusok), valamint a burok nélküli hepatitisz A és parvovírus B19 vírusokkal szemben is.
Amennyiben Ön rendszeresen kap humán plazmából előállított gyógyszert (pl. IX-es faktort), kezelőorvosa azt javasolhatja Önnek, hogy fontolja meg a hepatitisz A és hepatitisz B elleni védőoltás alkalmazását.
Az Ön érdekében ajánlott, hogy minden esetben rögzítse kezelési naplójában az alkalmazott Mononine beadásának idejét, gyártási számát és az injekció mennyiségét.
Egyéb gyógyszerek és a Mononine
* Tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, vagy szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
* A IX-es faktor és az epszilon-aminokapronsav (szintetikus gyógyszer, gátolja a véralvadék lebontását) együttesen alkalmazható mind trauma után fellépő, mind fogászati műtét, mint pl. a foghúzás utáni szájüregi vérzés kezelésére. Kevés adat áll rendelkezésre azonban arról, hogy mi történik, amikor az epszilon-aminokapronsavat és a Mononine-t egyidejűleg alkalmazzák.
* A Mononine-t más gyógyszerrel, oldószerrel nem szabad keverni, kivéve a gyártó által ajánlottakat. (lásd 6. pont)
Terhesség és szoptatás és termékenység
* Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gyógyszerészével.
* Terhesség és szoptatás alatt a Mononine csak akkor alkalmazható, ha egyértelműen szükséges.
* Termékenységre vonatkozó adatok nem állnak rendelkezésre.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és agépek kezeléséhez szükséges képességekre
A Mononine nincs hatással a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre.
Fontos információ a Mononine-ban lévő segédanyagokról
A Mononine egy 2000 NE-nyi standard adagja 30,36 mg nátriumot tartalmaz. Ezt vegye figyelembe, ha Ön sószegény diétát alkalmaz.
3. Hogyan kell alkalmazni a Mononine-t?
Minden esetben kezelőorvosa utasításainak megfelelően alkalmazza ezt a gyógyszert. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
A hemofília B kezelés bevezetését és felülvizsgálatát az ilyen típusú betegség kezelésében jártas orvos végezze.
Adagolás
Az Önnek szükséges IX-es faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát több tényező befolyásolja, pl. a testsúlya, a hemofília súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogy egy operáció vagy vizsgálat alatt valószínűsíthető vérzést kell meggátolni.
Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Mononine-t, az Ön kezelőorvosa megbizonyosodik arról, hogy Ön ismeri az alkalmazás módját és mennyiségét.
Alkalmazáskor kövesse kezelőorvosa vagy a hemofília központ nővérének útmutatását.
Ha az előírtnál több Mononine-t alkalmazott
A humán IX-es faktor tartalmú készítmény túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek.
Visszaoldás és alkalmazás
Általános teendők
* A terméket a mellékelt oldószerrel kell feloldani. A feloldást és a felszívást aszeptikus (csíramentes) körülmények között kell végezni.
* Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, de látható, fel nem oldódott részecskék nem. Feloldás után, alkalmazás előtt a felszívott, megszűrt (lásd alább) oldatot ellenőrizni kell vizuálisan, színváltozásra, esetleges részecskék megjelenésére. Zavaros, vagy részecskéket (üledéket) tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.
* A fel nem használt oldatot, a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Ön kezelőorvosa utasításainak megfelelően kell kezelni.
Visszaoldás
Mind a Mononine terméket és oldószert tartalmazó injekciós üveget bontatlan formában melegítse szoba- vagy testhőmérsékletűre. Ezt megteheti úgy, hogy az injekciós üvegeket szobahőmérsékletre helyezi kb. 1 órára, vagy néhány percig a kezében tartja őket.
Direkt hőhatásnak ne tegye ki az injekciós üvegeket. Testhőmérsékletnél (37°C) magasabb hőfokra ne melegítse.
A terméket és az oldószert tartalmazó injekciós üvegek védőkupakját óvatosan távolítsa el, majd a gumidugó felületét kezelje az alkoholos kendővel, és hagyja megszáradni mielőtt a Mix2Vial csomagot kibontaná.
Kövesse az alábbi utasítást.
1
1. Nyissa ki a Mix2Vial csomagot a fedőfólia lehúzásával. Ne vegye ki a Mix2Vial-t buborékcsomagolásból.
2
2. Helyezze az oldószeres üveget egy sima, tiszta felületre, és tartsa szorosan. A műanyag tartóval együtt a Mix2Vial készlet kék végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé és szúrja át az oldószeres üveg gumidugóját.
3
3. Óvatosan távolítsa el a műanyag tartót a Mix2Vial készletről úgy, hogy a csomagolást karimájánál fogva felfelé húzza. Győződjön meg róla, hogy csak a csomagolóanyagot húzta le, és nem a Mix2Vial készletet.
4
4. Helyezze a készítményt tartalmazó üveget egy sima, szilárd felületre. Az oldószeres üveget a rajta lévő Mix2Vial készlettel együtt fordítsa meg, és a készlet átlátszó végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé és szúrja át a terméket tartalmazó üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik a készítményt tartalmazó üvegbe.
5
5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial készlet készítményhez csatlakozó részét, másik kezével az oldószerhez csatlakozó darabot, és óvatosan csavarja szét két részre az óramutató járásával ellentétesen. Az oldószeres üveget a hozzá kapcsolódó kék színű Mix2Vial áttöltő eszközdarabbal együtt távolítsa el.
6
6. A terméket tartalmazó üveget a rajta lévő átlátszó adapterrel együtt enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza az üveget.
7
7. Szívjon levegőt az üres, steril fecskendőbe. A függőlegesen készítményüvegen lévő Mix2Vial készlet Luer Lock csatlakozójához csatlakoztassa a fecskendőt az óramutató járásával azonos irányba csavarva. Nyomja a levegőt a készítményt tartalmazó üvegbe..
Felszívás és alkalmazás
8
8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az üveget a fecskendővel együtt, majd szívja ki az oldatot a dugattyú lassú visszahúzásával.
9
9. Amint az oldat teljes mennyisége a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendőt (a dugattyúval lefelé tartva) és a Mix2Vial átlátszó részét válassza le róla az óramutató járásával ellentétes irányba csavarva.
Egyszeri intravénás injekció
Használja a mellékelt vénapunkciós készletet, a készlet tűjét szúrja a vénájába. Engedje visszafolyni a vért a cső végéig. A fecskendőt csatlakoztassa a vénapunkciós készlet végéhez. Az elkészített oldatot lassan injektálja a vénájába a kezelőorvosától kapott instrukcióknak megfelelően. Ügyeljen arra, hogy vér ne kerüljön a terméket tartalmazó fecskendőbe.
Folyamatos infúzió
A Mononine folyamatos infúzióként is beadható több óra vagy nap alatt. Ezt az Ön kezelőorvosának kell végeznie és ellenőriznie (a részletek a betegtájékoztató végén orvosoknak vagy más egészségügyi szakembernek szóló részben találhatók).
Amennyiben bármilyen mellékhatást észlel a Mononine alkalmazása közben, a készítmény beadását állítsa le és forduljon kezelőorvosához (lásd "Figyelmeztetések és óvintézkedések" fejezetet is).
A gyógyszer alkalmazásával kapcsolatos további kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Ha az alábbi mellékreakciók közül bármelyiket észleli, azonnal vegye fel a kapcsolatot kezelőorvosával vagy menjen az Önhöz legközelebb eső kórház sürgősségi osztályára, vagy a hemofília kezelőközpontba:
* Hirtelen allergiás reakció (bőrkiütés, csalánkiütés, viszketés, arc-, ajak-, nyelv- vagy a test bármely részén jelentkező ödéma).
* Légszomj, zihálás, nehézlégzés.
* Görcsrohamok
* A hatás elmaradása (nem szűnő vérzés)
Egyéb mellékhatások
* Allergiás (túlérzékenységi), reakciók, melyek a következők lehetnek:
> Égő, csípő érzés, bőrpír és duzzanat a beadás helyén
> Arc- vagy torokvizenyő, hidegrázás, kipirulás, csalánkiütés a test teljes felületén, egyéb kiütés.
> Fejfájás
> Vérnyomásesés, nyugtalanság, szapora szívverés, szorító érzés a mellkasban, zihálás
> Fáradtság (letargia)
> Émelygés, hányás
> Zsibbadás
Ezek a mellékhatások ritkán jelentkeznek, és egyes esetekben súlyos allergiás reakció (anafilaxia), sokk is kialakulhat.
* Ritkán láz is előfordult.
* Nagyon ritkán a vesegyulladás speciális formája alakult ki a IX-es faktor elleni gátlótesttel rendelkező betegeknél. Ezeknek a betegeknek ismert allergiás hajlama volt.
* IX-es faktor tartalmú készítmény alkalmazása után lehetséges veszély a fokozott vérrögképződés, ami okozhat szívrohamot (miokardiális infarktus), véralvadék kialakulását a lábban (vénás trombózis), illetve a tüdőben (tüdőembólia). Ezek a mellékhatások ritkán kapcsolódtak Mononine alkalmazásához.
* Önnél is kialakulhat inhibitor (semlegesítő antitest) a IX-es faktor ellen. Ilyen esetben a IX-es faktor hatása nem lesz, megfelelő. Amennyiben ez történne, ajánlott speciális hemofiliaközponttal felvenni a kapcsolatot.
Mellékhatások gyermekeknél és serdülőknél
Gyermekeknél a mellékhatások gyakorisága, típusa és súlyossága várhatóan ugyanaz, mint felnőtteknél.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a Mononine-t tárolni?
A buborékcsomagoláson és dobozon feltüntetett lejárati idő (Felh: ) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.
* Gyermekektől elzárva tartandó!
* Nem fagyasztható!
* A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.
* Hűtőszekrényben (2-8?C) tárolandó.
* Lejárati időn belül a terméket (a külső csomagolásban tartva) szobahőmérsékleten (legfeljebb 25°C) maximum 1 hónapig lehet tárolni. Ezen idő alatt vagy az 1 hónap letelte után ismételt hűtve tárolás nem lehetséges. A szobahőmérsékletre kerülés dátumát és az 1 hónapos tárolási idő végét tüntessük fel a külső csomagoláson. Az 1 hónap letelte után a terméket fel kell használni vagy meg kell semmisíteni.
* Az elkészített oldatot azonnal fel kell használni.
* Ha az oldatot hígítottuk (legfeljebb 1:10 arányban) azonnal fel kell használni, annak ellenére, hogy fizikai-kémiai stabilitása 24 órán át megmarad.
* Kezelőorvosa tájékoztatja Önt a fel nem használt termék vagy hulladékanyagok megsemmisítéséről.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Mononine?
Mononine üvegenként 500 NE humán IX-es alvadási faktort tartalmaz.
Az 5 ml injekcióhoz való vízben feloldott készítmény megközelítőleg100 NE humán IX-es alvadási faktort tartalmaz milliliterenként.
Egyéb összetevők:
Hisztidin, mannit, nátrium-klorid, sósav vagy nátrium-hidroxid (kis mennyiségben a pH beállítására).
Oldószer: Injekcióhoz való víz
Milyen a Mononine külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A Mononine fehér port és az oldáshoz szükséges injekcióhoz való vizet tartalmaz.
Feloldás után az oldat tiszta vagy kissé opálos, fény felé fordítva buborékok lehetnek benne, de látható, fel nem oldódott részecskék nem.
Kiszerelés
500 NE-t tartalmazó doboz:
- 1 injekciós üveg porral
- 1 injekciós üveg 5 ml injekcióhoz való steril vízzel
- 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20
- Elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet (egy belső dobozban)1 db 10 ml-es egyszerhasználatos fecskendő
- 1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
- 2 db alkoholos törlő
- 1 db nem steril tapasz
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-str. 76.
35041 Marburg
Németország
Ezt a gyógyszert az Európai Gazdasági Térség tagállamaiban az alábbi neveken engedélyezték:
Ausztria
Mononine 500 I.E. Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektions- oder Infusionslösung
Csehország, Szlovákia
Mononine 500 IU
Franciaország, Luxemburg, Németország, Portugália
Mononine 500
Hollandia
Mononine, Poeder en oplosmiddel voor oplossing voor injectie of infusie 500 IE
Lengyelország, Olaszország, Svédország
Mononine
Magyarország
Mononine 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz vagy infúzióhoz
Spanyolország
Mononine 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable o perfusión:
Szlovénia
Mononine 500 i.e.
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
CSL Berhring Kft.
H-1113 Budapest, Alkotás út 53.
Tel: +36-12134292
A betegtájékoztató engedélyezésének dátuma: 2017. augusztus
---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
Adagolás
Az alkalmazásra kerülő IX. faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO érvényben lévő IX. faktor készítményekre vonatkozó standardjára vezethető vissza. A plazmában lévő IX. faktor aktivitása százalékosan (a normál humán plazmához viszonyítva) vagy NE-ben (a plazmában lévő IX. faktor nemzetközi standardjához viszonyítva) fejezhető ki.
Egy nemzetközi egység (NE) IX. faktor aktivitása megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő IX. faktor aktivitásának.
Igény szerinti kezelés
A szükséges IX. faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg-kilogrammonként adott 1 NE IX. faktor a plazma IX. faktor aktivitását kb. 1%-kal emeli. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:
Szükséges mennyiség = testtömeg (kg) × kívánatos IX. faktoremelkedés (% vagy NE/dl) × 1,0.
A beadandó mennyiséget, az alkalmazás módját és a gyakoriságot mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatásosság szabja meg.
Az alábbi vérzéses epizódok esetén a megadott időtartamon belül a plazma IX. faktor szintje nem csökkenhet a (a normál érték %-ában) megadott érték alá. Az alábbi táblázat adagolási útmutatóként alkalmazható vérzéses esetekben és műtéteknél:
1. Táblázat: Egyszeri intravénás injekció
Vérzés mértéke / sebészeti beavatkozás típusa
A szükséges IX. faktorszint (% vagy NE/dl)
Adagolás gyakorisága (órák) / A kezelés időtartama (napok)
Vérzés
Kezdeti haemarthrosis,
izomvérzés, vagy szájüregvérzés.
20-40
24 óránként ismétlendő. Legalább 1 napos kezelés, a vérzés okozta fájdalom megszűnéséig, vagy a teljes gyógyulásig.
Kiterjedt haemarthrosis, izomvérzés, vagy vérömleny.
30-60
3-4 vagy több napig, 24 óránként kell ismételni az infúziót, amíg a fájdalom és az akut mozgásképtelenség meg nem szűnik.
Életveszélyes vérzések
60-100
8-24 óránként ismételni kell az infúziót a veszély megszűntéig.
Sebészeti beavatkozások
Kis műtétek
Fog eltávolítás
30-60
24 óránként ismétlendő. Legalább 1 napos kezelés, teljes gyógyulásig.
Nagy műtétek
80-100
pre- és posztoperatív szakaszban
8-24 óránként ismételni kell az infúziót a teljes sebgyógyulásig, majd további legalább 7 napig a IX. faktor aktivitását 30-60 %-on kell tartani.
2. Táblázat: Műtét közbeni folyamatos infúzió.
A haemostasishoz szükséges IX. faktor szint
40-100% (vagy NE/dl)
A kívánt szint eléréséhez szükséges kezdeti dózis
Egyszeri bólus adag 90 NE/ttkg
(75-100 NE/ttkg), testtömeg vagy PK alapján meghatározott dózis.
Adagolás gyakorisága
Folyamatos iv. infúzió a kiürülés, illetve a mért IX. faktorszint függvényében.
A kezelés időtartama
5 napig, illetve a műtét természetétől függően szükség szerint.
Prophylaxis
Súlyos haemophilia B-ben szenvedő betegek tartós prophylaxisánál 3-4 napos időközökben 20-40 NE IX. faktort kell alkalmazni testtömeg-kilogrammonként. Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél indokolt lehet a gyakoribb adagolás vagy a nagyobb dózis.
A kezelés alatt célszerű meghatározni a IX. faktorszintet, aminek ismeretében a dózis és az ismételt infúziók gyakorisága módosítható. A szubsztitúciós kezelés ellenőrzése véralvadási teszttel (plazma IX. faktor aktivitása) leginkább komolyabb sebészeti beavatkozásoknál elengedhetetlen. A betegek IX. faktorra adott reakciója eltérő lehet, ami különböző in vivo hasznosulásban és eltérő felezési időben nyilvánulhat meg.
El kell végezni a IX. faktor elleni antitestek kialakulásának ellenőrzését a betegekben.
Korábban nem kezelt betegek
A Mononine biztonságosságát és hatásosságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták.
Gyermekek
Gyermekeknél az adagolás testtömeg alapján történik, ezért általában a felnőtteknél alkalmazott irányelveken alapul. Az alkalmazás gyakoriságát az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatásosság szabja meg.
Alkalmazás
A Mononine egyszeri intravénás injekcióként (lásd az útmutatót a 3. fejezetben), vagy folyamatos infúzióként (lásd alább) alkalmazható.
Folyamatos infúzió
A Mononine-t az injekcióhoz való vízzel kell feloldani a "Visszaoldás és alkalmazás" pontban leírtak szerint. Feloldást követően a Mononine oldat folyamatos infúzióként mind hígítatlanul, mind hígítva beadható fecskendő pumpát vagy infúziós készletet használva.
A hígítatlan Mononine oldat aktivitása körülbelül 100 NE/ml.
Hígított oldat az alábbiak szerint készíthető:
* A hígítatlan, szűrt Mononine oldatból a szükséges mennyiséget áttöltjük a kívánt térfogatú fiziológiás sóoldatba aszeptikus körülmények között.
* Az 1:10-es hígítású oldat (aktivitás 10 NE IX. faktor/ml) 24 órán át stabil marad.
* Nagyobb hígításnak alacsonyabb IX. faktoraktivitás lehet a következménye. Ilyen esetben a IX. faktor aktivitását ellenőrizni kell a kívánt szint fenntartásához.
Hígítási példa 500 NE Mononine hígítására:
Elérendő aktivitás
10 NE/ml
20 NE/ml
Mononine oldat mennyisége
5 ml
5 ml
Fiziológiás sóoldat mennyisége
45 ml
20 ml
Hígítási arány
1:10
1:5
* PVC infúziós zsákokat és csövet célszerű használni.
* Gondosan össze kell keverni az oldatot, és ellenőrizni, hogy a zsák nem lyukas-e.
* 12-24 óránként cserélni a zsákokat frissen hígított Mononine oldattal.
A Mononine folyamatos infundálásának ajánlott sebessége, ami a mintegy 80%-os IX. faktorszintnek megfelelő egyensúlyi állapot fenntartásához szükséges, 4 NE/ttkg/óra, de ez természetesen függ az egyénre jellemző farmakokinetikai viszonyoktól és az elérni kívánt faktorszinttől. Amennyiben a IX. faktor kiürülési sebessége (clearance) ismert, az infúziós sebesség egyedileg, a betegre számolható ki:
Adagolási sebesség (NE/ttkg/óra) = Kiürülés (ml/óra/ttkg) × kívánt IX. faktorszint-növekedés (NE/ml)
Gyermekeknél folyamatos infúzióként alkalmazva a hatékonyságot és biztonságosságot nem vizsgálták. Ezért a gyermekeknél és a serdülőknél a Mononine folyamatos infúzióként való alkalmazása csak akkor megfontolható, ha az adagoláshoz szükséges sebészeti beavatkozások előtti farmakokinetikai adatok (növekvő hasznosulás, clearance) rendelkezésre állnak és a faktorszintek megbízhatóan monitorozhatók a perioperativ szakaszban.
10
OGYEI/39342/2017
|
