B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
BETEGTÁJÉKOZTATÓ: INFORMÁCIÓK A FELHASZNÁLÓ SZÁMÁRA
Naglazyme 1 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz galszulfáz
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.
- Ha bármely mellékhatás súlyossá válik, vagy ha a betegtájékoztatóban felsorolt mellékhatásokon kívül egyéb tünetet észlel, kérjük, értesítse orvosát.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú ez a gyógyszer és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Tudnivalók a gyógyszer alkalmazása előtt 3. Hogyan kell alkalmazni ezt a gyógyszert?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell ezt a gyógyszert tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú ez a gyógyszer és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A Naglazyme MPS VI-ban (VI. típusú mukopoliszacharidózis) szenvedő betegek kezelésére alkalmazható.
Az MPS VI-ban szenvedő betegeknek egyáltalán nincs vagy a normálisnál alacsonyabb szintű az Nacetil-galaktózamin-4-szulfatáz enzim aktivitása, ami a szervezetben speciális anyagok
(mukopoliszacharidok) lebontását végzi. Ezért ezek az anyagok nem bomlanak le, és a szervezet nem megfelelően dolgozza fel ezeket. A szervezet számos szövetében felhalmozódnak, ami az MPS VI tüneteit okozza.
Hogyan fejti ki hatását ez a gyógyszer?
Ez a gyógyszer egy galszulfáznak nevezett rekombináns enzimet tartalmaz. Ez pótolja az MPS VI-ban szenvedő betegeknél hiányzó természetes enzimet. Úgy tűnik, hogy a kezelés javítja a járási és lépcsőn járási képességet, és csökkenti a glükózaminoglikánok szintjét a szervezetben. Ez a gyógyszer enyhítheti az MPS VI tüneteit.
2. Tudnivalók a gyógyszer alkalmazása előtt
Ön nem kaphatja ezt a gyógyszer
- ha a galszulfáz vagy a Naglazyme egyéb összetevőjének alkalmazása során súlyos vagy életet veszélyeztető allergiás (túlérzékenységi) reakciót észleltek, és a gyógyszer ismételt beadása sikertelen volt.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
- Ha Naglazyme kezelésben részesül, az infúzióval összefüggő reakciók léphetnek fel Önnél.
Infúzióval összefüggő reakció bármilyen mellékhatás, amely az infúzió adása során vagy az infúzió adásának napján alakul ki (lásd 4. pont "Lehetséges mellékhatások"). Ha ilyen mellékhatást észlel, akkor azonnal szóljon orvosának.
- Ha allergiás reakció alakul ki Önnél, kezelőorvosa lelassíthatja vagy megszakíthatja az infúzió adását. Orvosa egyéb gyógyszereket is adhat az allergiás reakció kezelésére.
- Amennyiben lázas vagy légzési nehézséggel küzd, akkor beszéljen kezelőorvosával a Naglazyme infúzió beadásának elhalasztásáról.
- Ha fennálló szívbetegsége van, kérjük, tájékoztassa orvosát a Naglazyme-kezelés során bármikor. Előfordulhat, hogy emiatt módosítani fogják az Ön kezelését.
- Ezt a gyógyszert nem vizsgálták vese-, illetve májbetegségben szenvedő betegeknél. Tájékoztassa orvosát, amennyiben vese- vagy májelégtelensége van.
- Kérjük, tájékoztassa kezelőorvosát, ha izomfájdalmat, kéz- vagy lábzsibbadást, bél- vagy húgyhólyag-problémákat észlel, mert ezeket a gerincvelőt érő nyomás okozhatja.
Egyéb gyógyszerek és a Naglazyme
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
Terhesség és szoptatás
A Naglazyme terhesség alatt csak egyértelműen indokolt esetben adható. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
Nem ismert, hogy a galszulfáz kiválasztódik-e az anyatejbe, ezért a Naglazyme-kezelés megkezdése előtt a szoptatást abba kell hagyni. Mielőtt bármilyen gyógyszert elkezdene szedni, beszélje meg kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre: A készítménynek a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességeket befolyásoló hatásait nem vizsgálták.
Ez a gyógyszer nátriumot tartalmaz
0,8 mmól (18,4 mg) nátriumot tartalmaz 5 ml-es injekciós üvegenként, és 9 mg/ml nátrium-klorid injekciós oldatban adják be. Ezt figyelembe kell venni nátriumszegény étrenden lévő betegeknél.
3. Hogyan kell alkalmazni ezt a gyógyszert?
A Naglazyme-ot a kezelőorvosa vagy a szakszemélyzet adja be.
Az Ön adagját a testsúlya alapján számítják ki. A javasolt adag 1 mg/testtömeg-kg hetente egyszer vénába csepegtetve (intravénás infúzióban). Az infúzió beadása kb. 4 órát vesz igénybe. Az első órában az infúzió sebessége lassú lesz (a teljes oldatnak körülbelül 2,5%-a), a maradék mennyiség
(körülbelül 97,5%) az elkövetkező 3 órán keresztül kerül beadásra.
Ha az előírtnál több Naglazyme-ot adnak be Önnek
A Naglazyme beadása nővéri vagy orvosi felügyelettel történik, ők ellenőrzik, hogy a megfelelő adag legyen beadva, és szükség esetén annak megfelelően járnak el.
Ha elfelejtették alkalmazni ezt a gyógyszert
Ha elmaradt a Naglazyme infúzió beadása, forduljon kezelőorvosához.
Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
A mellékhatások főként a gyógyszer beadásakor vagy röviddel azután jelentkeznek ("infúzióval kapcsolatos mellékhatások"). A legsúlyosabb mellékhatások az arc feldagadása és láz (nagyon gyakori); a normálisnál hosszabb szünetek két légvétel között, légzési nehézség, asztma és csalánkiütés (gyakori); valamint nyelv- és torokduzzanat és a gyógyszerre adott súlyos allergiás reakció (nem ismert gyakoriság). Az infúzióval kapcsolatos reakciók leggyakoribb tünetei a láz, a hidegrázás, a kiütés, a csalánkiütés és a nehézlégzés. Ha bármilyen ilyen jellegű reakciót észlel, haladéktalanul értesítse orvosát. További gyógyszerek adására lehet szükség egy allergiás reakció megelőzése (például antihisztamin és/vagy kortikoszteroid) vagy a láz csökkentése (lázcsillapítók) céljából. Az infúzióval kapcsolatos reakciók leggyakoribb tünetei a láz, a hidegrázás, a kiütés, a csalánkiütés és a nehézlégzés.
Nagyon gyakori mellékhatások (10 betegből több mint 1 beteget érinthet):
• Torokfájás
• Gyomor- és bélhurut
• Renyhe reflexek
• Fejfájás
• A szem gyulladása
• Homályos látás
• Halláscsökkenés
• Magas vérnyomás
• Orrdugulás
• Köldöksérv
• Hányás
• Émelygés
• Viszketés
• Fájdalom (így fülfájás, hasi, ízületi, mellkasi fájdalom)
• Rossz közérzet
Gyakori mellékhatások (10 betegből legfeljebb 1 beteget érinthet):
• Remegés
• Alacsony vérnyomás
• Köhögés
• Sípoló légzés
• Bőrpír
Nem ismert gyakoriságú egyéb mellékhatások:
• Sokk • Kékes bőrszín
• Bizsergés • Sápadt bőr
• Csökkent pulzusszám • Alacsony oxigénszint a vérben
• Megnövekedett pulzusszám • Gyorsult légzés
Ha a fenti tünetek bármelyikét vagy a betegtájékoztatóban nem szereplő tüneteket észlel, azonnal tájékoztassa kezelőorvosát.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, azonnal tájékoztassa erről kezelőorvosát. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell ezt a gyógyszert tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
Az injekciós üvegen feltüntetett lejárati idő (Felh.:) után ne alkalmazza a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Felbontatlan injekciós üvegek:
Hűtőszekrényben tárolandó (2 °C - 8 °C).
Nem fagyasztható!
Hígított oldatok: Az elkészített oldat 4 napot meg nem haladó, szobahőmérsékleten történő tárolás (23?C - 27 ?C) esetén kémiailag és fizikailag stabilnak mutatkozott.
Mikrobiológiai biztonságossági okokból azonban a gyógyszert azonnal fel kell használni. Amennyiben mégsem használják fel azonnal, akkor a felhasználó felelőssége, hogy a megbontott gyógyszert mennyi ideig és milyen körülmények között tárolja, de ez semmiképpen sem lehet több mint 24 óra
2 ?C - 8 ?C-on, majd ezt követően maximum 24 óra szobahőmérsékleten (23 ?C - 27 ?C), a beadás ideje alatt.
Ne alkalmazza a Naglazyme-ot, ha szabad szemmel látható szilárd részecskéket tartalmaz.
A gyógyszereket nem szabad a szennyvízzel vagy a háztartási hulladékkal együtt megsemmisíteni. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy szükségtelenné vált gyógyszereit miként semmisítse meg. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Naglazyme?
- A készítmény hatóanyaga a galszulfáz. 1 mg galszulfázt tartalmaz millilitelenként. 5 mg galszulfázt tartalmaz 1 db 5 ml-es injekciós üvegenként. A galszulfáz rekombináns, humán Nacetil-galaktózamin-4-szulfatáz, amelyet géntechnológiával készült kínai hörcsög ovárium (CHO) sejtek felhasználásával állítanak elő.
- Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-dihidrogén-foszfát-monohidrát, dinátrium-hidrogénfoszfát-heptahidrát, poliszorbát 80, injekcióhoz való víz.
Milyen a Naglazyme külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A Naglazyme egy koncentrátum oldatos infúzió készítéséhez. A tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga koncentrátumnak szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentesnek kell lennie. Az infundálás megkezdése előtt az oldatot hígítani kell.
Kiszerelések: 1 és 6 db injekciós üveg. Nem feltétlenül mindegyik csomagolási egység kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja Gyártó
BioMarin International Limited BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298 County Cork, P43 R298
Írország Írország
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: MM/YYYY
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) találhatók.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------> Az alábbi információk kizárólag orvosoknak vagy más egészségügyi szakembereknek szólnak:
A Naglazyme kizárólag az alábbiakban felsorolt gyógyszerekkel keverhető össze ugyanazon infúzióban.
Minden Naglazyme injekciós üveg csak egyszer használható. Az oldatos infúzió készítéséhez a koncentrátumot aszeptikus körülmények között hígítani kell 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldattal. A hígított Naglazyme infúziót ajánlott 0,2 mikrométeres beépített szűrős infúziós szett alkalmazásával beadni.
A fel nem használt készítményt és a hulladékokat a helyi hatósági követelményeknek megfelelően kell megsemmisíteni.
A Naglazyme infúzió elkészítése (alkalmazzon aszeptikus technikát)
A beteg testtömege alapján ki kell számolni, hogy hány injekciós üveg tartalmát kell felhígítani, és ezeket körülbelül 20 perccel a hígítás előtt ki kell venni a hűtőből, hogy szobahőmérsékletre melegedjenek.
A hígítás előtt minden injekciós üvegnél meg kell vizsgálni, hogy nincs-e benne szilárd részecske vagy nem színeződött-e el az oldat. A tiszta vagy enyhén opálos, színtelen vagy halványsárga oldatnak szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentesnek kell lennie.
A 250 ml-es 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldatos infúziós zsákból ki kell szívni a hozzáadandó Naglazyme össztérfogatának megfelelő mennyiséget. Azoknál a betegeknél, akik 20 kg-nál könnyebbek, és hajlamosak a folyadék-túlterhelésre, 100 ml-es infúziós zsákokat kell használni; ebben az esetben az infúzió sebességét (ml/perc) olyan mértékben kell lecsökkenteni, hogy a teljes mennyiség lecsepegése ne legyen kevesebb mint 4 óra. 100 ml-es zsákok használata esetén a Naglazyme beadható közvetlenül az infúziós zsákba.
A Naglazyme mennyiséget lassan hozzá kell adni a 9 mg/ml (0,9%) nátrium-klorid oldatos infúzióhoz.
Az oldatot az infundáláshoz óvatosan össze kell keverni.
Használat előtt az oldatot szabad szemmel meg kell nézni, hogy nincs-e benne szilárd részecske. Tiszta, színtelen, szabad szemmel látható szilárd részecskéktől mentes oldatot lehet használni.
1 A placebokontrollos vizsgálat aktív karján gyakrabban jelentett reakciók a placebokarhoz viszonyítva; a gyakoriság a vak elrendezésű, III. fázisú vizsgálat 39 betegéből került számításra. Az egyéb, ismert gyakoriságú reakciók az 5 klinikai vizsgálat 59, Naglazyme-mal kezelt betegétől származnak.
A nem ismert gyakoriságú reakciókat a forgalomba hozatal után észlelték.
---------------
------------------------------------------------------------
---------------
------------------------------------------------------------
1
1
1
|
