B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
Betegtájékoztató: Információk a beteg számára
Orkambi 100 mg/125 mg filmtabletta
Orkambi 200 mg/125 mg filmtabletta lumakaftor (lumacaftorum)/ivakaftor (ivacaftorum)
Mielőtt elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mely az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
• Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
• További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
• Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
• Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer az Orkambi, és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Tudnivalók az Orkambi szedése előtt
3. Hogyan kell szedni az Orkambi-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell az Orkambi-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú gyógyszer az Orkambi, és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Az Orkambi két hatóanyagot, lumakaftort és ivakaftort tartalmaz. Ez a gyógyszer cisztikus fibrózis (CF) hosszú távú kezelésére szolgál 6 éves és idősebb gyermekeknél, akiknél az úgynevezett cisztikus fibrózis transzmembrán konduktancia regulátor (CFTR) nevű fehérjét kódoló gént érintő specifikus elváltozás (úgynevezett F508del mutáció) áll fenn, amely fontos szerepet játszik a tüdőben a nyák áramlásának szabályozásában. A mutációt hordozó személyeknél kóros CFTR fehérje termelődik. A sejtek két példányban tartalmazzák a CFTR gént. Az Orkambi-t azoknál a betegeknél alkalmazzák, akiknél az F508del mutáció mindkét példányt érinti (homozigóták).
A lumakaftor és az ivakaftor együtt hatva javítja a kóros CFTR fehérje működését. A lumakaftor növeli a rendelkezésre álló CFTR mennyiségét, az ivakaftor pedig abban segít, hogy a kóros fehérje megfelelőbben működjön.
Az Orkambi segítheti a légzését a tüdő működésének javításával. Azt is észlelheti, hogy könnyebben tudja növelni testtömegét.
2. Tudnivalók az Orkambi szedése előtt
Ne szedje az Orkambi-t
• ha allergiás a lumakaftorra, az ivakaftorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Az Orkambi szedése előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
Az Orkambi kizárólag azoknál a betegeknél alkalmazható, akik az F508del-mutációt két példányban hordozzák a CFTR-génen.
Az Orkambi szedése előtt beszéljen kezelőorvosával, ha arról tájékoztatták Önt, hogy máj- vagy vesebetegsége van, mert ebben az esetben lehetséges, hogy kezelőorvosának módosítania kell az Orkambi adagját.
Néhány, Orkambi-t szedő betegnél gyakran észleltek kóros májfunkciós vérvizsgálati eredményeket. Azonnal tájékoztassa kezelőorvosát, amennyiben az alábbi májproblémákra utaló tünetek bármelyikét észleli:
• Fájdalom vagy kellemetlen érzés a felhas jobb oldalán.
• A bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződése.
• Étvágytalanság.
• Hányinger vagy hányás.
• Sötét színű vizelet.
• Zavartság.
Az Orkambi szedése előtt és annak során kezelőorvosának el kell végeznie néhány vérvizsgálatot az Ön májműködésének ellenőrzése céljából, különösen a kezelés első évében.
Az Orkambi szedésének megkezdésekor légúti tüneteket, például légszomjat vagy mellkasi szorító érzést, illetve a légutak szűkületét figyelték meg a betegeknél, különösen a nem megfelelő légzésfunkciójú betegeknél. Ha nem megfelelő Önnél a légzésfunkciós vizsgálat eredménye, kezelőorvosa gyakrabban ellenőrizheti Önt az Orkambi szedésének megkezdésekor.
Orkambi-val kezelt egyes betegeknél a vérnyomás emelkedését észlelték. Lehetséges, hogy az Orkambi-val végzett kezelés alatt kezelőorvosa ellenőrizni fogja az Ön vérnyomását.
A szemlencsét érintő rendellenességet (szürkehályogot) észleltek Orkambi-val és önmagában adott ivakaftorral (az Orkambi egyik összetevőjével) kezelt néhány gyermek- és serdülőkorú betegeknél, amely a látást nem befolyásolta. Kezelőorvosa bizonyos szemészeti vizsgálatokat végeztethet Önnél az Orkambi-kezelés megkezdése előtt és a kezelés alatt.
Az Orkambi nem javasolt olyan betegek számára, akik szervátültetésen estek át.
6 évesnél fiatalabb gyermekek
Az Orkambi tabletta 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél nem alkalmazható. Ennek a gyógyszernek egyéb formái (granulátum tasakban) alkalmasabbak 6 évesnél fiatalabb gyermekek számára. Ezzel kapcsolatban kérje kezelőorvosa vagy gyógyszerésze tanácsát.
Egyéb gyógyszerek és az Orkambi
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Különösen fontos, hogy tájékoztassa kezelőorvosát, amennyiben az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi:
• Antibiotikumok (bakteriális fertőzések kezelésére alkalmazzák), például:
telitromicin, klaritromicin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, eritromicin;
• Antikonvulzív gyógyszerek (epilepsziás görcsrohamok kezelésére alkalmazzák), például: fenobarbitál, karbamazepin, fenitoin;
• Benzodiazepinek (szorongás, álmatlanság [inszomnia], idegesség stb. kezelésére alkalmazzák), például:
midazolám, triazolám;
• Gombafertőzés elleni gyógyszerek (gombás fertőzések kezelésére alkalmazzák), például:
flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, vorikonazol;
• Immunszuppresszív szerek (szervtranszplantáció után alkalmazzák), például:
ciklosporin, everolimusz, szirolimusz, takrolimusz;
• Növényi gyógyszerek, például:
Közönséges orbáncfű (Hypericum perforatum)
• Allergia elleni gyógyszerek (allergiák és/vagy asztma kezelésére alkalmazzák), például:
montelukaszt, fexofenadin;
• Antidepresszáns gyógyszerek (depresszió kezelésére alkalmazzák), például: citaloprám, eszcitaloprám, szertralin, bupropion;
• Gyulladásgátló gyógyszerek (gyulladás kezelésére alkalmazzák), például:
ibuprofén;
• H2-blokkoló gyógyszerek (a gyomorsav mennyiségének csökkentésére alkalmazzák), például:
ranitidin;
• Szívglikozidok (enyhe-közepesen súlyos pangásos szívelégtelenség és a pitvarfibrilláció nevű szívritmuszavar kezelésére alkalmazzák), például:
digoxin;
• Véralvadásgátlók (a vérben és az erekben vérrögök kialakulásának és növekedésének megakadályozására alkalmazzák), például: warfarin, dabigatrán;
• Fogamzásgátló gyógyszerek (terhesség megelőzésére alkalmazzák):
szájon át, injekcióban alkalmazandó és implantálható fogamzásgátlók, továbbá fogamzásgátló bőrtapaszok, amelyek etinilösztradiolt, noretindront és egyéb progesztogéneket tartalmazhatnak. Orkambi-val együtt adva ezek a fogamzásgátló módszerek nem tekinthetők hatékonynak;
• Kortikoszteroid gyógyszerek (gyulladás kezelésére alkalmazzák):
metilprednizolon, prednizon;
• Protonpumpa-gátló gyógyszerek (gyomorsav-visszafolyás és fekélyek kezelésére alkalmazzák): omeprazol, ezomeprazol, lanzoprazol;
• Szájon át alkalmazható antidiabetikumok (2-es típusú cukorbetegség kezelésére alkalmazzák):
repaglinid.
Orkambi-kezelésben részesülő betegeknél a vizeletből végzett tetrahidrokannabinol (THC - a kannabisz aktív összetevője) szűrővizsgálat álpozitív eredményének eseteiről számoltak be. Kezelőorvosa másfajta vizsgálatot végeztethet az eredmények igazolására.
Terhesség és szoptatás
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer szedése előtt beszéljen kezelőorvosával. Terhesség alatt lehetőség szerint tanácsos kerülni az Orkambi alkalmazását, kezelőorvosa segíteni fog eldönteni, hogy mi a legjobb az Ön és gyermeke számára.
Nem ismert, hogy a lumakaftor vagy az ivakaftor kiválasztódnak-e a humán anyatejbe. Ha gyermekét szoptatni szeretné, az Orkambi szedésének megkezdése előtt kérjen tanácsot kezelőorvosától. Kezelőorvosa fogja eldönteni, hogy a szoptatás abbahagyását vagy a lumakaftor/ivakaftor-terápia abbahagyását fogja-e javasolni Önnek. Kezelőorvosa figyelembe fogja venni a szoptatás előnyét a gyermekre nézve, illetve a terápia előnyét Önre nézve.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Az Orkambi egyik összetevőjét, ivakaftort szedő betegeknél szédülésről számoltak be, ami befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket. Ha szédülést tapasztal, ne vezessen gépjárművet és ne kezeljen gépeket, amíg a tünetek el nem múlnak.
Amennyiben a gyermek az Orkambi szedése alatt szédülést tapasztal, nem javasolt kerékpároznia, vagy egyéb, teljes figyelmet igénylő tevékenységet végeznie, amíg tünetei el nem múlnak.
Az Orkambi nátriumot tartalmaz
A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag "nátriummentes".
3. Hogyan kell szedni az Orkambi-t?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően szedje. Amennyiben nem biztos abban, hogyan alkalmazza a gyógyszert, kérdezze meg kezelőorvosát.
A készítmény ajánlott adagja
A készítmény ajánlott adagja 6 éves és idősebb betegek számára naponta két tabletta reggel, és két tabletta este (12 órás különbséggel bevéve). Ez naponta összesen négy tabletta, melyeket zsírtartalmú étellel együtt kell bevenni.
Az Orkambi különféle hatáserősségekben áll rendelkezésre a különböző korcsoportok számára. Ellenőrizze, hogy a megfelelő tablettát kapta-e (lásd alább).
Életkor
Tabletta
Adag
Reggel
Este
6-< 12 éves
Orkambi 100 mg/125 mg
2 tabletta
2 tabletta
12 éves és idősebb
Orkambi 200 mg/125 mg
2 tabletta
2 tabletta
Az Orkambi szedését a hét bármely napján megkezdheti.
Ha Önnél közepesen súlyos vagy súlyos fokú májműködési zavar áll fenn, előfordulhat, hogy kezelőorvosának csökkentenie kell az Orkambi adagját, mivel a mája nem tudja olyan sebességgel eltávolítani az Orkambi-t, mint a normális májműködésű személyeké.
• Közepesen súlyos májproblémák: az adag csökkenthető reggel két és este egy tablettára.
• Súlyos májproblémák: az adag reggel egy és este egy tablettára csökkenthető. Kezelőorvosa a klinikai válasz és a tolerabilitás alapján csökkentheti az alkalmazás gyakoriságát.
Az alkalmazás módja
Az Orkambi-t szájon át kell bevenni. A tablettát egészben nyelje le! Ne rágja össze, ne törje el, és ne oldja fel a tablettákat!
Azért fontos, hogy az Orkambi-t zsírtartalmú étellel vegye be, hogy a gyógyszer megfelelő szintet érjen el a szervezetben. A zsírtartalmú ételt vagy néhány falatot közvetlenül az Orkambi bevétele előtt vagy után kell elfogyasztani. A cisztikus fibrózis kezelési irányelveiben javasolt étkezések vagy kisétkezések, illetve a szokásos táplálkozási irányelvekben javasolt étkezések elegendő mennyiségű zsírt tartalmaznak. Zsírtartalmú ételek például a vajjal vagy olajjal készült ételek, illetve a tojást tartalmazó ételek. Egyéb zsírtartalmú ételek például:
• Sajt, teljes tej, teljes tejből készült tejtermékek;
• Húsok, olajos hal;
• Avokádó, humusz, szója alapú termékek (tofu);
• Müzliszeletek vagy italok.
Ha az előírtnál több Orkambi-t vett be
Kérje kezelőorvosa vagy gyógyszerésze tanácsát. Ha lehetséges, vigye magával a gyógyszert és ezt a tájékoztatót. Előfordulhat, hogy mellékhatásokat tapasztal, köztük az alábbi, 4. pontban felsorolt mellékhatásokat.
Ha elfelejtette bevenni az Orkambi-t
Ha az adag bevételének esedékessége óta kevesebb mint 6 óra telt el, vegye be a kihagyott adagot zsírtartalmú étellel. Amennyiben nem így lenne, a szokásos módon várja ki a következő adag bevételének idejét. Ne vegyen be kétszeres adagot a kihagyott tabletta pótlására.
Ha idő előtt abbahagyja az Orkambi szedését
Akkor is folytatnia kell a gyógyszer szedését a kezelőorvosa utasításainak megfelelően, ha jobban érzi magát.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Az alábbiakban látható azoknak a mellékhatásoknak a felsorolása, amelyekről az Orkambi és az önmagában adott ivakaftor (az Orkambi egyik hatóanyaga) alkalmazása kapcsán beszámoltak, és amelyek az Orkambi alkalmazása során előfordulhatnak.
Az Orkambi súlyos mellékhatásai közé tartoznak az emelkedett májenzimszintek, a májkárosodás, valamint az eleve fennálló súlyos májbetegség rosszabbodása. A májműködés romlása halálos kimenetelű lehet. Ezek a súlyos mellékhatások nem gyakoriak (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek).
Azonnal szóljon kezelőorvosának, ha a következő tünetek bármelyikét tapasztalja:
• Fájdalom vagy kellemetlen érzés a felhas jobb oldalán;
• A szemfehérje sárgás elszíneződése;
• Étvágytalanság;
• Hányinger vagy hányás;
• Zavartság;
• Sötét vizelet.
Egyéb mellékhatások
Nagyon gyakori (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet)
• Köpettel járó köhögés;
• Orrdugulás;
• Légszomj;
• Fejfájás;
• Hasi fájdalom;
• Hasmenés;
• Fokozott köpetürítés;
• Hányinger;
• Nátha*;
• Szédülés*;
• A nyákban található baktériumok típusának megváltozása*.
Gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet)
• Mellkasi szorító érzés;
• A légutak szűkülete;
• Pangó váladék az arcüregben*;
• Orrdugulás vagy orrfolyás;
• Felső légúti fertőzés;
• Torokfájás;
• Torokgyulladás*;
• Bőrkiütés;
• Bélgázok távozása;
• Hányás;
• Egy enzim (kreatin-foszfokináz) szintjének megemelkedése a vérben;
• Magas májenzimszintek, amelyek vérvizsgálattal mutathatók ki;
• Rendszertelen havivérzés (menstruáció) vagy fájdalmas menstruáció;
• Fülfájás, kellemetlen érzés a fülben*;
• Fülcsengés*;
• Vörösség a fül belsejében*;
• Belsőfül-rendellenesség (szédülés vagy forgásérzés)*;
• Csomó az emlőben*.
Nem gyakori (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet)
• Kóros havivérzések, beleértve a menstruáció kimaradását vagy ritka jelentkezését, illetve a gyakoribbá váló vagy erősebb menstruációs vérzéseket;
• Vérnyomás-emelkedés;
• Pangó váladék a fülben*;
• Emlőgyulladás*;
• Az emlő megnagyobbodása férfiaknál*;
• Az emlőbimbó elváltozásai vagy fájdalma*.
*Csak az ivakaftor alkalmazása mellett tapasztalt mellékhatások.
További mellékhatások gyermekeknél
A gyermekeknél tapasztalt mellékhatások a felnőtteknél és serdülőknél észleltekhez hasonlóak. A vérben található májenzimszintek megemelkedését azonban gyakrabban figyelték meg kisebb gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell az Orkambi-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon/buborékcsomagoláson feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz az Orkambi?
A készítmény hatóanyagai a lumakaftor és az ivakaftor.
Orkambi 100 mg/125 mg filmtabletta:
100 mg lumakaftort és 125 mg ivakaftort tartalmaz filmtablettánként.
Orkambi 200 mg/125 mg filmtabletta:
200 mg lumakaftort és 125 mg ivakaftort tartalmaz filmtablettánként.
Orkambi 100 mg/125 mg filmtabletta és Orkambi 200 mg/125 mg filmtabletta: Egyéb összetevők:
• Tablettamag: mikrokristályos cellulóz; kroszkármellóz-nátrium; hipromellóz-acetát-szukcinát; povidon (K30); nátrium-lauril-szulfát és magnézium-sztearát (lásd 2. pont: "Az Orkambi nátriumot tartalmaz").
• Tablettabevonat: polivinil-alkohol; titán-dioxid (E171); makrogol 3350; talkum; kármin (E120); brillantkék FCF alumíniumlakk (E133) és indigókármin alumíniumlakk (E132).
• Jelölőfesték: sellak; fekete vas-oxid (E172); propilén-glikol és ammónium-hidroxid.
Milyen az Orkambi külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Orkambi 100 mg/125 mg filmtabletta
Az Orkambi 100 mg/125 mg filmtabletta (tabletta) rózsaszín, ovális alakú tabletta (méretek: 14 × 7,6 × 4,9 mm), melynek egyik oldalán "1V125" felirat szerepel fekete jelölőfestékkel.
Az Orkambi 100 mg/125 mg filmtabletta 112 db filmtablettát tartalmazó kiszerelésben (4 db, egyenként 28 tablettát tartalmazó csomag) kapható.
Orkambi 200 mg/125 mg filmtabletta
Az Orkambi 200 mg/125 mg filmtabletta (tabletta) rózsaszín, ovális alakú tabletta (méretek: 14 × 8,4 × 6,8 mm), melynek egyik oldalán "2V125" felirat szerepel fekete jelölőfestékkel.
Az Orkambi 200 mg/125 mg filmtabletta 112 db filmtablettát tartalmazó gyűjtőcsomagolásban (4 db, egyenként 28 tablettát tartalmazó csomag) kapható.
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry,
Dublin 9, D09 T665,
Írország
Tel.: +353 (0)1 761 7299
Gyártó
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Írország
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Észak-Írország
BT63 5UA
Egyesült Királyság
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
België/Belgique/Belgien, ????????, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, ??????,
Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg,
Magyarország, Malta, Nederland, Norge,
Österreich, Polska, Portugal, România,
Slovenija, Slovenská republika,
Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom
(Northern Ireland)
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Te?/Tlf/Sími/???/Puh:
+353 (0) 1 761 7299
Espana
Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L.
Tel: + 34 91 7892800
??????
Vertex ???µ???????? ??????????? ?????µ? ???????
???: +30 (211) 2120535
Italia
Vertex Pharmaceuticals
(Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) találhatók.
Betegtájékoztató: Információk a beteg számára
Orkambi 75 mg/94 mg granulátum tasakban
Orkambi 100 mg/125 mg granulátum tasakban
Orkambi 150 mg/188 mg granulátum tasakban lumakaftor (lumacaftorum)/ivakaftor (ivacaftorum)
Mielőtt gyermeke elkezdi szedni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mely az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
• Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
• További kérdéseivel forduljon gyermeke kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
• Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag gyermekének írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei a gyermeke tüneteihez hasonlóak.
• Ha gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa gyermeke kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer az Orkambi és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók az Orkambi adása előtt
3. Hogyan kell adni az Orkambi-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell az Orkambi-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú gyógyszer az Orkambi és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Az Orkambi két hatóanyagot, lumakaftort és ivakaftort tartalmaz. Ez a gyógyszer cisztikus fibrózis (CF) hosszú távú kezelésére szolgál 1 éves és idősebb betegeknél, akiknél az úgynevezett cisztikus fibrózis transzmembrán konduktancia regulátor (CFTR) nevű fehérjét kódoló gént érintő specifikus elváltozás (úgynevezett F508del mutáció) áll fenn, amely fontos szerepet játszik a tüdőben a nyák áramlásának szabályozásában. A mutációt hordozó személyeknél kóros CFTR fehérje termelődik. A sejtek két példányban tartalmazzák a CFTR gént. Az Orkambi-t azoknál a betegeknél alkalmazzák, akiknél az F508del mutáció mindkét példányt érinti (homozigóták).
A lumakaftor és az ivakaftor együtt hatva javítja a kóros CFTR fehérje működését. A lumakaftor növeli a rendelkezésre álló CFTR mennyiségét, az ivakaftor pedig abban segít, hogy a kóros fehérje megfelelőbben működjön.
2. Tudnivalók az Orkambi adása előtt
Ne adja gyermekének az Orkambi-t
• ha gyermeke allergiás a lumakaftorra, az ivakaftorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Az Orkambi adása előtt beszéljen gyermeke kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
Az Orkambi kizárólag azoknál a betegeknél alkalmazható, akik az F508del-mutációt két példányban hordozzák a CFTR-génen.
Az Orkambi adása előtt beszéljen gyermeke kezelőorvosával, ha arról tájékoztatták Önt, hogy gyermekének máj- vagy vesebetegsége van, mert ebben az esetben lehetséges, hogy a kezelőorvosnak módosítania kell az Orkambi adagját.
Néhány, Orkambi-t szedő betegnél gyakran észleltek kóros májfunkciós vérvizsgálati eredményeket. Azonnal tájékoztassa gyermeke kezelőorvosát, amennyiben az alábbi májproblémákra utaló tünetek bármelyikét észleli gyermekénél:
• Fájdalom vagy kellemetlen érzés a felhas jobb oldalán.
• A bőr és a szemfehérje sárgás elszíneződése.
• Étvágytalanság.
• Hányinger vagy hányás.
• Sötét színű vizelet.
• Zavartság.
Az Orkambi szedése előtt és annak során gyermeke kezelőorvosának el kell végeznie néhány vérvizsgálatot gyermeke májműködésének ellenőrzése céljából, különösen a kezelés első évében.
Az Orkambi szedésének megkezdésekor légúti tüneteket, például légszomjat vagy mellkasi szorító érzést, illetve a légutak szűkületét figyelték meg a betegeknél, különösen a nem megfelelő légzésfunkciójú betegeknél. Ha nem megfelelő gyermekénél a légzésfunkciós vizsgálat eredménye, gyermeke kezelőorvosa gyakrabban ellenőrizheti gyermekét az Orkambi szedésének megkezdésekor.
Orkambi-val kezelt egyes betegeknél a vérnyomás emelkedését észlelték. Lehetséges, hogy az Orkambi-val végzett kezelés alatt gyermeke kezelőorvosa ellenőrizni fogja gyermeke vérnyomását.
A szemlencsét érintő rendellenességet (szürkehályogot) észleltek Orkambi-val és önmagában adott ivakaftorral (az Orkambi egyik összetevőjével) kezelt néhány gyermek- és serdülőkorú betegeknél, amely a látást nem befolyásolta. Gyermeke kezelőorvosa bizonyos szemészeti vizsgálatokat végeztethet Önnél az Orkambi-kezelés megkezdése előtt és a kezelés alatt.
Az Orkambi nem javasolt olyan betegek számára, akik szervátültetésen estek át.
1 évesnél fiatalabb gyermekek
Nem ismert, hogy az Orkambi 1 évesnél fiatalabb gyermekeknél biztonságos és hatásos-e. Ezért az Orkambi 1 évesnél fiatalabb gyermeknél nem alkalmazható.
Egyéb gyógyszerek és az Orkambi
Feltétlenül tájékoztassa gyermeke kezelőorvosát vagy gyógyszerészét a gyermeke által jelenleg vagy nemrégiben szedett, valamint szedni tervezett egyéb gyógyszerekről.
Különösen fontos, hogy tájékoztassa a kezelőorvost, amennyiben gyermeke az alábbi gyógyszerek bármelyikét szedi:
• Antibiotikumok (bakteriális fertőzések kezelésére alkalmazzák), például:
telitromicin, klaritromicin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, eritromicin;
• Antikonvulzív gyógyszerek (epilepsziás görcsrohamok kezelésére alkalmazzák), például: fenobarbitál, karbamazepin, fenitoin;
• Benzodiazepinek (szorongás, álmatlanság [inszomnia], idegesség stb. kezelésére alkalmazzák), például:
midazolám, triazolám;
• Gombafertőzés elleni gyógyszerek (gombás fertőzések kezelésére alkalmazzák), például:
flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, pozakonazol, vorikonazol;
• Immunszuppresszív szerek (szervtranszplantáció után alkalmazzák), például:
ciklosporin, everolimusz, szirolimusz, takrolimusz;
• Növényi gyógyszerek, például:
Közönséges orbáncfű (Hypericum perforatum)
• Allergia elleni gyógyszerek (allergiák és/vagy asztma kezelésére alkalmazzák), például:
montelukaszt, fexofenadin;
• Antidepresszáns gyógyszerek (depresszió kezelésére alkalmazzák), például: citaloprám, eszcitaloprám, szertralin, bupropion;
• Gyulladásgátló gyógyszerek (gyulladás kezelésére alkalmazzák), például:
ibuprofén;
• H2-blokkoló gyógyszerek (a gyomorsav mennyiségének csökkentésére alkalmazzák), például:
ranitidin;
• Szívglikozidok (enyhe-közepesen súlyos pangásos szívelégtelenség és a pitvarfibrilláció nevű szívritmuszavar kezelésére alkalmazzák), például:
digoxin;
• Véralvadásgátlók (a vérben és az erekben vérrögök kialakulásának és növekedésének megakadályozására alkalmazzák), például:
warfarin, dabigatrán;
• Fogamzásgátló gyógyszerek (terhesség megelőzésére alkalmazzák):
szájon át, injekcióban alkalmazandó és implantálható fogamzásgátlók, továbbá fogamzásgátló bőrtapaszok, amelyek etinilösztradiolt, noretindront és egyéb progesztogéneket tartalmazhatnak. Orkambi-val együtt adva ezek a fogamzásgátló módszerek nem tekinthetők hatékonynak;
• Kortikoszteroid gyógyszerek (gyulladás kezelésére alkalmazzák):
metilprednizolon, prednizon;
• Protonpumpa-gátló gyógyszerek (gyomorsav-visszafolyás és fekélyek kezelésére alkalmazzák): omeprazol, ezomeprazol, lanzoprazol;
• Szájon át alkalmazható antidiabetikumok (2-es típusú cukorbetegség kezelésére alkalmazzák):
repaglinid.
Orkambi-kezelésben részesülő betegeknél a vizeletből végzett tetrahidrokannabinol (THC - a kannabisz aktív összetevője) szűrővizsgálat álpozitív eredményének eseteiről számoltak be. Gyermeke kezelőorvosa másfajta vizsgálatot végeztethet az eredmények igazolására.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Az Orkambi egyik összetevőjét, ivakaftort szedő betegeknél szédülésről számoltak be, ami befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Amennyiben a gyermek az Orkambi szedése alatt szédülést tapasztal, nem javasolt kerékpároznia, vagy egyéb, teljes figyelmet igénylő tevékenységet végeznie, amíg tünetei el nem múlnak.
Az Orkambi nátriumot tartalmaz
A készítmény kevesebb mint 1 mmol (23 mg) nátriumot tartalmaz adagonként, azaz gyakorlatilag "nátriummentes".
3. Hogyan kell adni az Orkambi-t?
A gyógyszert mindig a gyermeke kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően adja gyermekének. Amennyiben nem biztos abban, hogyan alkalmazza a gyógyszert, kérdezze meg a kezelőorvost.
Gyermeke kezelőorvosa fogja meghatározni a gyermeke számára megfelelő adagot. Gyermekének továbbra is szednie kell az összes gyógyszerét, kivéve, ha a gyermek kezelőorvosa bármelyik gyógyszer esetében a szedés abbahagyását javasolta.
A készítmény ajánlott adagja
A készítmény ajánlott adagját 1 éves és idősebb betegek számára az alábbi táblázat ismerteti. Az Orkambi-t reggel és este (12 órás különbséggel), zsírtartalmú étellel együtt kell bevenni.
Az Orkambi különféle hatáserősségekben áll rendelkezésre a gyermek életkorának és testtömegének megfelelően. Ellenőrizze, hogy gyermeke a megfelelő adagot kapta-e (lásd alább).
Életkor
Testtömeg
Készítmény
Adag
Reggel
Este
1-< 2 éves
7 kg-< 9 kg
Orkambi 75 mg/94 mg granulátum tasakban
1 tasak
1 tasak
9 kg-< 14 kg
Orkambi 100 mg/125 mg granulátum tasakban
1 tasak
1 tasak
? 14 kg
Orkambi 150 mg/188 mg granulátum tasakban
1 tasak
1 tasak
2-5 éves
< 14 kg
Orkambi 100 mg/125 mg granulátum tasakban
1 tasak
1 tasak
? 14 kg
Orkambi 150 mg/188 mg granulátum tasakban
1 tasak
1 tasak
Ha gyermekénél közepes vagy súlyos fokú májműködési zavar áll fenn, előfordulhat, hogy gyermeke kezelőorvosának csökkentenie kell az Orkambi adagját, mivel a gyermeke mája nem tudja olyan sebességgel eltávolítani az Orkambi-t, mint a normális májműködésű gyermekeké.
• Közepesen súlyos májproblémák: csökkentett adag alkalmazható: egy tasak reggel, egy tasak a következő napon este.
• Súlyos májproblémák: az adag napi egy tasakra csökkenthető vagy reggel ennél is ritkábban alkalmazható. Este nem javasolt a gyógyszer alkalmazása.
Az alkalmazás módja
Az Orkambi-t szájon át kell bevenni.
Mindegyik tasak kizárólag egyszeri alkalmazásra szolgál.
A hét bármely napján megkezdheti az Orkambi adását a gyermeknek.
Az Orkambi adása a gyermeknek
• Tartsa a granulátumot tartalmazó tasakot úgy, hogy a felnyitást jelző vonal felül legyen.
• Óvatosan rázogassa meg a tasakot, hogy a tartalma leülepedjen.
• A felnyitást jelző vonal mentén tépje vagy vágja fel a tasakot.
• Keverje össze egy tasak teljes tartalmát egy teáskanálnyi (5 ml), az életkornak megfelelő lágy étellel vagy folyadékkal. Az ételnek, illetve folyadéknak szobahőmérsékletűnek vagy alacsonyabb hőmérsékletűnek kell lennie. Az életkornak megfelelő lágy állagú ételek, illetve folyadékok közé tartozik például a gyümölcs- vagy zöldségpép, az ízesített joghurt, az almaszósz, a víz, a tej, az anyatej, a csecsemőtápszer vagy a gyümölcslé.
• Összekeverése után azonnal be kell adni a gyermeknek a készítményt. Ha ez nem lehetséges, akkor az összekeverést követő egy órán belül kell beadni. Gondoskodjon róla, hogy a keverék teljes egészében, azonnal elfogyasztásra kerüljön.
• Közvetlenül az adag bevétele előtt vagy közvetlenül utána zsírtartalmú ételt kell adnia gyermekének (erre az alábbiakban található néhány példa).
Azért fontos, hogy az Orkambi-t zsírtartalmú étellel vegye be a gyermeke, hogy a gyógyszer megfelelő szintet érjen el a szervezetben. A cisztikus fibrózis kezelési irányelveiben javasolt étkezések vagy kisétkezések, illetve a szokásos táplálkozási irányelvekben javasolt étkezések elegendő mennyiségű zsírt tartalmaznak. Zsírtartalmú ételek például a vajjal vagy olajjal készült ételek, illetve a tojást tartalmazó ételek. Egyéb zsírtartalmú ételek például:
• Sajt, anyatej, csecsemőtápszer, teljes tej, teljes tejből készült tejtermékek;
• Húsok, olajos hal;
• Avokádó, humusz, szója alapú termékek (tofu);
• Müzliszeletek vagy italok.
Ha gyermeke az előírtnál több Orkambi-t vett be
Kérje gyermeke kezelőorvosa vagy gyógyszerésze tanácsát. Ha lehetséges, vigye magával a gyermeke gyógyszerét és ezt a tájékoztatót. Előfordulhat, hogy gyermeke mellékhatásokat tapasztal, köztük az alábbi, 4. pontban felsorolt mellékhatásokat.
Ha elfelejtette beadni gyermekének az Orkambi-t
Ha az adag bevételének esedékessége óta kevesebb mint 6 óra telt el, adja be a kihagyott adagot zsírtartalmú étellel. Amennyiben nem így lenne, a szokásos módon várja ki gyermeke következő adagjának bevételi idejét. Ne adjon be gyermekének kétszeres adagot a kihagyott adag pótlására.
Ha idő előtt abbahagyja az Orkambi adását a gyermekének
Addig adja gyermekének az Orkambi-t, ameddig gyermeke kezelőorvosa tanácsolta. Ne hagyja abba a gyógyszer adását, amíg gyermeke kezelőorvosa nem javasolja. Akkor is folytatnia kell a gyógyszer adását a kezelőorvos utasításainak megfelelően, ha a gyermek jobban érzi magát.
Ha bármilyen további kérdése van a gyógyszer alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg gyermeke kezelőorvosát vagy gyógyszerészét.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek. Az alábbiakban látható azoknak a mellékhatásoknak a felsorolása, amelyekről az Orkambi és az önmagában adott ivakaftor (az Orkambi egyik hatóanyaga) alkalmazása kapcsán beszámoltak, és amelyek az Orkambi alkalmazása során előfordulhatnak.
Az Orkambi súlyos mellékhatásai közé tartoznak az emelkedett májenzimszintek, a májkárosodás, valamint az eleve fennálló súlyos májbetegség rosszabbodása. A májműködés romlása halálos kimenetelű lehet. Ezek a súlyos mellékhatások nem gyakoriak (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthetnek).
Azonnal szóljon gyermeke kezelőorvosának, ha gyermeke a következők bármelyikét tapasztalja:
• Fájdalom vagy kellemetlen érzés a felhas jobb oldalán;
• A szem fehér részének sárgás elszíneződése;
• Étvágytalanság;
• Hányinger vagy hányás;
• Zavartság; • Sötét vizelet.
Egyéb mellékhatások
Nagyon gyakori (10 beteg közül több mint 1 beteget érinthet)
• Köpettel járó köhögés;
• Orrdugulás;
• Légszomj;
• Fejfájás;
• Hasi fájdalom;
• Hasmenés;
• Fokozott köpetürítés;
• Hányinger;
• Nátha*;
• Szédülés*;
• A nyákban található baktériumok típusának megváltozása*.
Gyakori (10 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet)
• Mellkasi szorító érzés;
• A légutak szűkülete;
• Pangó váladék az arcüregben*;
• Orrdugulás vagy orrfolyás;
• Felső légúti fertőzés;
• Torokfájás;
• Torokgyulladás*;
• Bőrkiütés;
• Bélgázok távozása;
• Hányás;
• Egy enzim (kreatin-foszfokináz) szintjének megemelkedése a vérben;
• Magas májenzimszintek, amelyek vérvizsgálattal mutathatók ki;
• Rendszertelen havivérzés (menstruáció) vagy fájdalmas menstruáció;
• Fülfájás, kellemetlen érzés a fülben*;
• Fülcsengés*;
• Vörösség a fül belsejében*;
• Belsőfül-rendellenesség (szédülés vagy forgásérzés)*;
• Csomó az emlőben*.
Nem gyakori (100 beteg közül legfeljebb 1 beteget érinthet)
• Kóros havivérzések, beleértve a menstruáció kimaradá
• sát vagy ritka jelentkezését, illetve a gyakoribbá váló vagy erősebb menstruációs vérzéseket;
• Vérnyomás-emelkedés;
• Pangó váladék a fülben*;
• Emlőgyulladás*;
• Az emlő megnagyobbodása férfiaknál*;
• Az emlőbimbó elváltozásai vagy fájdalma*.
*Csak az ivakaftor alkalmazása mellett tapasztalt mellékhatások.
További mellékhatások gyermekeknél
A gyermekeknél tapasztalt mellékhatások a felnőtteknél és serdülőknél észleltekhez hasonlóak. A vérben található májenzimszintek megemelkedését azonban gyakrabban figyelték meg kisebb gyermekeknél, mint felnőtteknél.
Mellékhatások bejelentése
Ha gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa gyermeke kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell az Orkambi-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A dobozon/tasakon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Ez a gyógyszer nem igényel különleges tárolást.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyermeke gyógyszerészét, hogy mit tegyen a gyermeke már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz az Orkambi?
A készítmény hatóanyagai a lumakaftor és az ivakaftor.
Orkambi 75 mg/94 mg granulátum tasakban:
75 mg lumakaftort és 94 mg ivakaftort tartalmaz tasakonként.
Orkambi 100 mg/125 mg granulátum tasakban:
100 mg lumakaftort és 125 mg ivakaftort tartalmaz tasakonként.
Orkambi 150 mg/188 mg granulátum tasakban:
150 mg lumakaftort és 188 mg ivakaftort tartalmaz tasakonként.
Egyéb összetevők: mikrokristályos cellulóz; kroszkármellóz-nátrium; hipromellóz-acetát-szukcinát; povidon (K30) és nátrium-lauril-szulfát (lásd 2. pont: "Az Orkambi nátriumot tartalmaz").
Milyen az Orkambi külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Az Orkambi granulátum fehér-törtfehér színű.
A granulátum tasakokban kerül forgalomba.
56 db tasakot tartalmazó kiszerelés (4 db különálló, levéltárca formájú csomagolást tartalmaz, amelyek mindegyikében 14 db tasak található.)
A forgalomba hozatali engedély jogosultja Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
Unit 49, Block F2, Northwood Court, Santry,
Dublin 9, D09 T665,
Írország
Tel.: +353 (0)1 761 7299
Gyártó
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Írország
Almac Pharma Services Limited
Seagoe Industrial Estate
Craigavon
Észak-Írország
BT63 5UA
Egyesült Királyság
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
België/Belgique/Belgien, ????????, Česká republika, Danmark, Deutschland, Eesti, France, Hrvatska, Ireland, Ísland, ??????,
Latvija, Lietuva, Luxembourg/Luxemburg,
Magyarország, Malta, Nederland, Norge,
Österreich, Polska, Portugal, România,
Slovenija, Slovenská republika,
Suomi/Finland, Sverige, United Kingdom
(Northern Ireland)
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited Tél/Tel/Te?/Tlf/Sími/???/Puh:
+353 (0) 1 761 7299
Espana
Vertex Pharmaceuticals Spain, S.L.
Tel: + 34 91 7892800
??????
Vertex ???µ???????? ??????????? ?????µ? ???????
???: +30 (211) 2120535
Italia
Vertex Pharmaceuticals
(Italy) S.r.l.
Tel: +39 0697794000
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu) találhatók.
1
1
1
1
1
1
1
1
1
|
