Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
Humán IX. véralvadási faktor
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet, még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy a kezelését végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a Humafactor-9 készítmény és milyen betegségek esetén alkalmazható?
2. Tudnivalók a Humafactor-9 készítmény alkalmazása előtt
3. Hogyan kell alkalmazni a Humafactor-9 készítményt?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell a Humafactor-9 készítményt tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú gyógyszer a Humafactor-9 készítmény és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A Humafactor-9 humán plazmából előállított IX. véralvadási faktort tartalmazó készítmény, amelyet a vérzés megelőzésére és kezelésére alkalmaznak, öröklött és szerzett IX-es faktor hiányos állapotokban (Hemofília B).
2. Tudnivalók a Humafactor-9 készítmény alkalmazása előtt
Ne alkalmazza a Humafactor-9 készítményt:
- ha allergiás a humán IX-es véralvadási faktorra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
A Humafactor-9 alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
Mint bármely intravénás fehérjekészítmény beadásánál, allergiás reakciók előfordulhatnak.
A Humafactor-9 a IX-es faktoron kívül nyomokban más emberi fehérjéket is tartalmaz.
Amennyiben a készítmény alkalmazása során az alább felsorolt tüneteket tapasztalja, az injekció beadását azonnal le kell állítani, és orvoshoz kell fordulni, mivel ezek egy allergiás reakció korai jelei lehetnek.
Az alábbi tünetek fordulhatnak elő:
- bőrkiütés,
- testszerte kialakuló csalánkiütés,
- mellkasi szorító érzés,
- nehézlégzés,
- vérnyomáscsökkenés,
- súlyos allergiás reakció (anafilaxia).
Sokk esetén a kezelőorvos a sokk-kezelés terápiás irányelvei szerint fog eljárni.
Ha Önnél szív- és érrendszeri kockázati tényezők állnak fenn, akkor a IX-es faktorral végzett pótló kezelés fokozhatja a szív- és érrendszeri kockázatot.
Amennyiben centrális vénás kanül szükséges a készítmény adásához, a centrális vénás kanüllel kapcsolatos szövődmények, köztük a helyi fertőzések, baktériumok véráramba kerülésének (bakterémia), valamint a kanül bevezetésének helyén az érben kialakuló vérrög (trombózis) kockázatát kezelőorvosának figyelembe kell venni.
Amennyiben már átesett heparin által kiváltott allergiás reakción, kerülnie kell a heparin tartalmú készítmények használatát.
Emberi vérplazmából előállított faktor IX. készítménnyel végzett többszöri kezelés után a betegek megfelelő monitorozása szükséges a neutralizáló antitestek (inhibitorok) képződésére irányulóan. Irodalmi adatok alapján összefüggés mutatható ki a IX-es faktor inhibitor jelenléte és a kezelés alatt felmerülő allergiás reakciók között. Ezért az allergiás reakciót mutató betegeknél gátló antitestek kimutatására irányuló vizsgálatot kell végezni. Megjegyzendő, hogy a IX-es faktorral szemben gátló antitestet képző betegeknél a következő kezelés alkalmával nagyobb az anafilaxia (súlyos allergiás reakció) kialakulásának kockázata.
A IX-es faktor készítmények alkalmazásához társuló allergiás reakciók kockázata miatt a IX-es faktor adagolásának megkezdése a kezelőorvos mérlegelésétől függ. Az első kezelés csak orvosi felügyelet mellett történhet, hogy az esetlegesen jelentkező allergiás reakciók gyors és hatékony kezelése biztosított legyen.
Tromboembólia
Tájékoztassa kezelőorvosát, ha Ön máj- vagy szívbetegségben szenved, vagy ha a közelmúltban jelentős műtéten esett át. A vérrögképződés veszélye miatt májbetegségben szenvedő betegeknél, sebészeti beavatkozást követően, újszülötteknél, illetve azon betegeknél, akiknél a disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC) vagy más trombotikus jelenség kockázata áll fenn, a készítmény beadását követően a vérrögképződés jeleinek korai észlelése érdekében biológiai vizsgálatokra van szükség.
Minden ilyen esetben kezelőorvosa gondosan mérlegeli a Humafactor-9 alkalmazásának előnyét és kockázatát.
Vírusbiztonság
Emberi vérből vagy plazmából készült gyógyszerkészítmények előállítása során óvintézkedéseket vezettek be azért, hogy elkerüljék a fertőzések átvitelét a betegekbe. Ezen intézkedésekhez tartoznak:
- a vér- és plazmaadók gondos kiválasztása azért, hogy a fertőzést hordozó személyeket kizárják,
- a vérvétel mintájának egyedi vizsgálata és a plazmakeverékek vizsgálata vírus/fertőzés jeleire,
- olyan lépések beillesztése a gyártási folyamatba, amelyek képesek eltávolítani vagy inaktiválni a vírusokat.
Mindezen eljárások ellenére, emberi vérből vagy plazmából előállított gyógyszerek alkalmazásakor a fertőző betegségek átvitelének lehetősége nem zárható ki teljesen. Ez jelentheti akár eddig ismeretlen vagy új vírusok és más kórokozók átvitelét is.
Az alkalmazott eljárások hatékonynak tekinthetők a lipidburokkal rendelkező vírusokkal szemben, mint a humán immundeficiencia vírus (HIV), a Hepatitisz B vírus (HBV) és a Hepatitisz C vírus (HCV), valamint a lipidburokkal nem rendelkező Hepatitisz A vírusra (HAV). A lipidburokkal nem rendelkező vírusok, például a Parvovírus B19 vírus esetében ezen eljárások hatékonysága korlátozott lehet. A parvovírus B19-fertőzés veszélyes lehet terhességben (magzati fertőzés), illetve legyengült immunrendszerű betegekre és a vérszegénység bizonyos formáiban (például sarlósejtes vagy hemolitikus anémia) szenvedőkre.
Amennyiben IX-es faktorral történő rendszeres kezelésre szorul, kezelőorvosa elrendelheti a megfelelő védőoltások (Hepatitis-A, illetve Hepatitis-B) alkalmazását.
Minden egyes alkalommal, amikor Humafactor-9 kezelésben részesül, szigorúan ajánlott a készítmény nevének és gyártási számának dokumentálása, hogy a kezelésben részesülő személy és a gyártási tétel közötti kapcsolat rögzítésre kerüljön.
Gyermekek és serdülők
Elegendő adat hiányában a készítmény alkalmazása 6 éves kor alatt nem javasolt. A "Figyelmeztetések és óvintézkedések" részben felsoroltak a gyermekekre és serdülőkre is vonatkoznak.
Egyéb gyógyszerek és a Humafactor-9 készítmény
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben szedett egyéb gyógyszereiről, beleértve a vény nélkül kapható készítményeket is.
Nem ismert az emberi plazmából származó IX-es véralvadási faktor koncentrátum interakciója egyéb gyógyszerekkel.
Ne használja egyidejűleg a Humafactor-9 készítményt más gyógyszerkészítményekkel.
Terhesség, szoptatás és termékenység
Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
Állati reprodukciós vizsgálatokat IX-es faktor készítménnyel nem végeztek. Tekintettel arra, hogy a B típusú hemofília nőknél ritkán fordul elő, a IX-es faktor koncentrátumok terhességben vagy szoptatáskor történő alkalmazásával kapcsolatban nem állnak rendelkezésre adatok. Ezért az emberi vérplazma eredetű IX-es véralvadási faktor koncentrátumok terhességben és szoptatási időszakban csak egyértelmű indikáció esetén alkalmazandók.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és gépek kezeléséhez szükséges képességekre
Nem ismert, hogy a készítmény a fenti képességeket befolyásolná.
A Humafactor-9 nátriumot és heparint tartalmaz
Ez a gyógyszer legfeljebb 41 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz üvegenként (10 ml), ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 2,05%-ának felnőtteknél.
A készítmény heparint is tartalmaz, mellyel szemben ritkán megjelenhetnek allergiás reakciók. Ilyen betegek a továbbiakban nem kaphatnak heparin-tartalmú gyógyszert.
3. Hogyan kell alkalmazni a Humafactor-9 készítményt?
A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
Ha Önnek otthoni alkalmazásra írták elő a Humafactor-9 injekciót, gondosan kövesse orvosa, vagy a hemofília gondozó szakdolgozójának útmutatásait, valamint "A készítmény kezelésével kapcsolatos információk" rész utasításait. Amennyiben bizonytalan az alkalmazás módját illetően, kérjen segítséget orvosától, vagy a hemofília központ szakdolgozójától.
A kezelést hemofília ellátásban jártas orvos felügyelete alatt kell elkezdeni.
A készítmény ajánlott adagja
A IX-es faktor pótlás adagja és gyakorisága a IX-es faktor hiány mértékétől, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint az Ön klinikai állapotától függ.
A szükséges IX. faktor mennyiségét és az alkalmazás időtartamát olyan tényezők befolyásolják, mint az Ön testsúlya, betegségének súlyossága, a vérzés helye és mértéke, vagy az a körülmény, hogy egy operáció vagy vizsgálat alatt valószínűsíthető vérzést kell meggátolni. Ennek alapján fogja kezelőorvosa a beadandó Humafactor-9 mennyiségét meghatározni.
A kezelés során ajánlott a IX-es faktor szintjének ellenőrzése, aminek ismeretében a beadandó dózisok és az adagolás gyakorisága meghatározható. Elsősorban nagyobb sebészeti beavatkozások alkalmával feltétlenül szükség van a szubsztitúciós kezelés véralvadásra kifejtett hatásának laboratóriumi ellenőrzésére (IX-es faktor aktivitás mérésére). A betegek eltérően reagálhatnak a beadott IX-es faktorra, ami különböző hasznosulásban, illetve egyénileg változó felezési idő formájában nyilvánul meg.
Alultáplált, illetve túlsúlyos betegek esetén, a testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség.
További információk az adagolásról és a kezelési időről a Betegtájékoztató végén a kizárólag egészségügyi szakembereknek szóló részben találhatók.
Profilaxis
Súlyos hemofília B-ben szenvedő betegeknél a vérzéses események elleni hosszú távú profilaxisban a szokásos adag 20-40 NE faktor IX testtömegkilogrammonként, 3-4 napos időközökkel beadva. Néhány esetben, különösen fiatal pácienseknél, rövidebb időköz vagy magasabb dózis lehet szükséges.
Alkalmazása gyermekeknél és serdülőknél
A Humafactor-9 biztonságossága és hatásossága nem volt vizsgálva 6 év alatti gyermekek esetében.
Ha az előírtnál több Humafactor-9 készítményt alkalmazott
Humán IX-es faktor tartalmú készítmény túladagolásával kapcsolatos tüneteket nem jelentettek.
Túl nagy adag Humafactor-9 véletlen beadása esetén azonnal keresse fel az orvosát vagy a legközelebbi kórházat.
Ha bármilyen további kérdése van a készítmény alkalmazásával kapcsolatban, kérdezze meg orvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
A IX-es faktor adásával összefüggő ismert mellékhatások a Humafactor-9 alkalmazásakor is kialakulhatnak.
Ha az alábbi mellékhatások közül bármelyiket észleli, azonnal vegye fel a kapcsolatot orvosával vagy menjen a legközelebb eső kórház sürgősségi osztályára, vagy a hemofília központba:
- Hirtelen allergiás reakció (bőrkiütés, csalánkiütés, viszketés, arc-, ajak-, nyelv- vagy a test bármely részén jelentkező ödéma). Ezen mellékhatások ritkán alakulnak ki, ritkán súlyos allergiás reakcióhoz vezethetnek, beleértve az anafilaxiás sokkot is.
- Több esetben nefrózis szindrómát (súlyos vesebetegséget) jelentettek olyan hemofília B betegek esetében, akik a IX-es faktorral szemben gátló antitestet termeltek, kórtörténetükben a IX-es faktorral szembeni allergia szerepelt, és akiknél ezért immuntolerancia-indukciót kíséreltek meg.
- A hemofília B betegeknél IX-es faktort semlegesítő antitestek (inhibitorok) képződhetnek. Az ilyen inhibitorok képződése csökkent, nem megfelelő klinikai válaszban nyilvánul meg. Ilyen esetekben a megfelelő szakemberrel vagy szakintézménnyel való azonnali kapcsolatfelvétel javasolt.
- A IX-es faktor adásakor fennáll a vérrögképződés (tromboembolia) kockázata, különösen az alacsony tisztaságú készítmények esetén. Alacsony tisztaságú IX-es faktor készítmények alkalmazásakor több esetben figyeltek meg miokardiális infarktust, disszeminált intravaszkuláris koagulációt, vénás trombózist és tüdőembóliát. Nagy tisztaságú IX-es faktor készítmények alkalmazásakor ilyen mellékhatások csak ritkán fordulnak elő.
Egyéb mellékhatások:
* égő, csípő érzés, bőrpír és duzzanat az injekció beadásának helyén
* arc-, torok- vagy a test más részének vizenyője, hidegrázás, bőrkipirulás, csalánkiütés a test teljes felületén, egyéb bőrkiütés
* fejfájás
* alacsony vérnyomás, nyugtalanság, szapora szívverés, mellkasi szorító érzés
* légszomj, zihálás, nehézlégzés
* fáradtság, levertség
* bizsergés vagy érzékelési zavar a végtagokon vagy a test más részein (paraesztézia)
* émelygés, hányás
* láz
Ezek a tünetek egyes esetekben súlyosabb anafilaxiás reakció (hirtelen fellépő súlyos allergiás reakció) és sokk kialakulásához vezettek, ami szoros időbeli összefüggésbe hozható volt a IX-es faktor elleni gátlótestek kialakulásával.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy a gondozását végző egészségügyi szakembert. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül.
A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
Az átvihető ágensekkel kapcsolatos biztonság tekintetében lásd "2. Tudnivalók a Humafactor-9 készítmény alkalmazása előtt" pontot.
5. Hogyan kell a Humafactor-9 készítményt tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Hűtőszekrényben (2°C-8°C) tárolandó. Nem fagyasztható!
A fénytől és nedvességtől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.
Felbontás után a készítményt azonnal fel kell használni.
Az injekciós üveg tartalmát egyszerre kell beadni.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a Humafactor-9 készítmény
- A készítmény hatóanyaga: plazma eredetű humán IX. véralvadási faktor
Humafactor-9
500 NE/10 ml
Humafactor-9
1000 NE/10 ml
Humán IX. véralvadási faktor
500 NE/üveg
1000 NE/üveg
Humán IX. véralvadási faktor feloldva injekcióhoz való steril vízzel
50 NE/ ml
(500 NE/10 ml)
100 NE/ ml
(1000 NE/10 ml)
Oldószer mennyisége
10 ml
10 ml
Minden üveg névlegesen 500 NE vagy 1000 NE humán IX. véralvadási faktort tartalmaz.
A mellékelt oldószerben feloldva milliliterenként kb. 50 NE (500 NE/10 ml) vagy 100 NE (1000 NE/10 ml) humán IX. véralvadási faktort tartalmaz.
A készítmény aktivitását (NE = nemzetközi egység) az Európai Gyógyszerkönyvben leírt egylépéses alvadási teszttel határozzák meg. A fajlagos aktivitása körülbelül 100 NE/mg fehérje.
Egyéb összetevők: nátrium-klorid, nátrium-citrát, glicin, nátrium-heparin, humán antitrombin III koncentrátum
Oldószer: injekcióhoz való steril víz
Milyen a Humafactor-9 külleme és mit tartalmaz a csomagolás
A Humafactor-9 készítmény hatóanyagot tartalmazó porból és hozzácsomagolt oldószerből áll. Feloldást követően intravénásan kerül beadásra.
Por : fehér vagy halványsárga liofilizátum.
Oldószer: tiszta, színtelen steril folyadék.
Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
Port tartalmazó injekciós üveg: 500 NE IX-es faktor aktivitású fehér vagy halványsárga liofilizátum, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.
Oldószert tartalmazó injekciós üveg: 10 ml injekcióhoz való steril víz, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.
Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
Port tartalmazó injekciós üveg: 1000 NE IX-es faktor aktivitású fehér vagy halványsárga liofilizátum halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható fedéllel lezárt üvegben.
Oldószert tartalmazó injekciós üveg: 10 ml injekcióhoz való steril víz, halobutil gumidugóval, alumínium kupakkal és lepattintható műanyag fedéllel lezárt üvegben.
A doboz tartalma:
- 1 db port tartalmazó injekciós üveg
- 1 db 10 ml oldószert tartalmazó injekciós üveg
- 1 db transzfer-szett
- 1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő
- 1 db szárnyas tű
- 2 db alkoholos törlőkendő
- 1 db sebtapasz
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
HUMAN BioPlazma Kft.,
2100 Gödöllő,
Táncsics Mihály út 80.
Gyártó
HUMAN BioPlazma Kft.,
2100 Gödöllő, Táncsics Mihály út 82/A
Humafactor-9 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz OGYI-T-4849/04
OGYI-T-4849/04 1× port tartalmazó injekciós üveg és oldószert tartalmazó injekciós üveg
Humafactor-9 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz OGYI-T-4849/05
OGYI-T-4849/05 1× port tartalmazó injekciós üveg és oldószert tartalmazó injekciós üveg
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma: 2022. június
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
A készítmény kezelésével kapcsolatos információk
A por feloldása az oldószerben
1. Melegítse a port és az oldószert szobahőmérsékletre.
2. A feloldás alatt is tartsa a készítményt szobahőmérsékleten (maximum 10 perc).
3. Távolítsa el a port és az oldószert tartalmazó injekciós üveg kupakját.
4. Tisztítsa meg alkohollal a két injekciós üveg dugójának felületét.
5. A fedőlap lehúzásával nyissa meg a segédeszköz csomagolását; ügyeljen arra, hogy ne érjen hozzá a benne lévő részekhez (A. ábra).
6. Ne vegye ki a segédeszközt a csomagolásból.
7. Fordítsa fejjel lefelé a segédeszközt tartalmazó dobozt és nyomja át a műanyag tűt az oldószeres injekciós üveg dugóján úgy, hogy a segédeszköz kék része csatlakozzon az oldószeres injekciós üveghez (B. ábra).
8. Fogja meg a segédeszköz doboz peremét és távolítsa el anélkül, hogy hozzáérne az eszközhöz (C. ábra).
9. Győződjön meg, hogy a port tartalmazó injekciós üveget sima, tiszta felületre helyezte, majd fordítsa fejjel lefelé az eszközrendszert, hogy az oldószeres injekciós üveg az eszköz tetején legyen. Nyomja rá a segédeszköz átlátszó részét a port tartalmazó üveg dugójára úgy, hogy a műanyag tű átmenjen a port tartalmazó üveg gumidugóján, így az oldószer automatikusan átfolyik a port tartalmazó üvegbe (D. ábra).
10. Miután az oldószer átfolyt, csavarja ki az áttöltő eszköz kék részét, amelyhez az oldószeres üveg kapcsolódik és távolítsa el (E. ábra).
11. Finoman rázogassa az elegyet a por teljes feloldódásáig. A habképződés elkerülése érdekében óvatosan rázza az üveget (F. ábra).
Győződön meg róla, hogy a por teljes mértékben feloldódott, különben a termék aktivitása csökken.
A. ábra
B. ábra
C. ábra
D. ábra
E. ábra
F. ábra
Az oldat adagolása
Beadás előtt az oldatot vizuálisan meg kell vizsgálni szilárd részecskék vagy elszíneződés jelenlétére. Az oldat tiszta vagy enyhén opálos. Ne használjon olyan oldatot, amely zavaros vagy csapadékos.
1. Töltse meg a fecskendőt levegővel, visszafelé húzva a dugattyút, majd csatlakoztassa a segédeszközhöz az óramutató járásával megegyező irányba csavarva és fecskendezze a levegőt a feloldott port tartalmazó injekciós üvegbe (G. ábra).
2. Tartsa a dugattyút mozdulatlan helyzetben és fordítsa fejjel lefelé az eszközrendszert úgy, hogy a feloldott port tartalmazó injekciós üveg az eszköz tetején legyen, majd a dugattyú lassú visszafelé húzásával szívja fel a koncentrátumot a fecskendőbe (H. ábra).
3. A transzfer-szett átlátszó részét válassza le a fecskendőről az óramutató járásával ellentétes irányba csavarva.
4. Vizsgálja meg vizuálisan a fecskendőben lévő oldatot. Tisztának vagy enyhén opálosnak kell lennie, nem tartalmazhat szilárd részecskéket.
5. Csatlakoztassa a szárnyas tű csőtoldalékát a fecskendőhöz, majd infundálja vagy lassan injektálja intravénásan az oldatot.
G. ábra
H. ábra
Ha az injekciós üvegek egyszer fel lettek nyitva, tartalmukat azonnal fel kell használni.
Az előkészített és a fecskendőbe átjuttatott oldatot azonnal fel kell használni.
Az injekciós üveg tartalmát egyszeri alkalmazással kell felhasználni.
A címkén feltüntetett lejárati idő után ne alkalmazza a gyógyszert.
Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Emberi vérplazmából előállított faktor IX készítménnyel végzett többszöri kezelés után a betegek megfelelő monitorozása szükséges a neutralizáló antitestek (inhibitorok) képződésére irányulóan, melyek aktivitásának meghatározása egy erre alkalmas biológiai vizsgálati módszerrel, Bethesda Egységekben (BE) megadva történik.
Adagolás
A IX-es faktor pótlás adagja és gyakorisága a IX-es faktor hiány mértékétől, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától függ.
A IX-es faktor alkalmazott mennyiségét Nemzetközi Egységben (NE) fejezik ki, amit a WHO jelenlegi, IX-es faktort tartalmazó készítményekre vonatkozó standardjához viszonyítva határoznak meg. A plazmában lévő IX-es faktor aktivitását százalékban (a normál human vérplazmához viszonyítva) vagy nemzetközi egységben (a nemzetközi standardhoz viszonyítva) fejezik ki.
Egy nemzetközi egység (NE) IX-es faktor aktivitása megegyezik azzal a IX-es faktor mennyiséggel, ami 1 ml normál humán vérplazmában található.
A szükséges IX-es faktor dózisának kiszámítása azon a gyakorlati tapasztalaton alapul, amely szerint testtömeg-kilogrammonként 1 NE IX-es faktor a plazma IX-es faktor aktivitását a normál aktivitás 0,8%-ával növeli. A beadandó dózis meghatározása az alábbi formula alapján történik:
Beadandó dózis (NE) = testtömeg (kg) × kívánt IX faktor szint emelkedés (%) (NE/dl) × (megfigyelt hasznosulás reciprok értéke)
A beadandó IX-es faktor mennyiségét és az alkalmazás gyakoriságát mindig az adott esetben megfigyelt hatékonyság és az elérni kívánt terápiás cél határozza meg.
Az alábbi vérzéses események fellépésekor a megfelelő időtartamon belül a faktor IX szint nem csökkenhet a feltüntetett plazma szint alá (a normál plazma aktivitásának %-ában megadva). Az alábbi táblázat adagolási ajánlásul szolgálhat a vérzéses epizódok ellátása és a sebészeti beavatkozások során:
A vérzés mértéke/
Az esemény típusa
Terápiásan szükséges
faktor IX plazmaszint
(%) (NE/dl)
Az adagolás gyakorisága (óra) /
a terápiás plazmaszint fenntartásának időtartama (nap)
Vérzéses esemény
Korai haemarthrosis, izomvérzés, szájüregi vérzés
20 - 40
A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 1 nap, vagy amíg a vérzéses esemény (az észlelt fájdalom alapján) megszűnik vagy a teljes gyógyulás bekövetkezik.
Nagyobb mértékű haemarthrosis, izomvérzés vagy haematoma
30 - 60
A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 3-4 nap, vagy amíg a fájdalom, illetve az akut mozgáskorlátozottság megszűnik.
Életet veszélyeztető vérzéses esemény
60 - 100
A kezelés 8-24 óránként ismétlendő, amíg az életveszély megszűnik.
Műtéti esemény
Kisebb műtéti beavatkozások (fogászati beavatkozások is)
30 - 60
A kezelés 24 óránként ismétlendő. Időtartama minimum 1 nap, vagy amíg a gyógyulás bekövetkezik.
Nagy műtétek
80 - 100
(műtét előtt és után)
A kezelés 8-24 óránként ismétlendő, a megfelelő sebgyógyulás eléréséig, ezután a IX-es faktor aktivitása terápiásan legalább 7 napig 30-60% (NE/dl) között fenntartandó.
Profilaxis
Súlyos hemofília B-ben szenvedő betegeknél a vérzéses események elleni hosszú távú profilaxisban a szokásos adag 20-40 NE IX-es faktor testtömeg kg-onként, 3-4 napos időközökkel beadva.
Néhány esetben, különösen fiatal pácienseknél, rövidebb időköz vagy magasabb dózis lehet szükséges.
Gyermekek és serdülők
A Humafactor-9 biztonságosságát és hatékonyságát 6 évesnél fiatalabb gyermekeknél még nem igazolták.
A kezelés monitorozása
A kezelés során ajánlott a IX-es faktor szintjének ellenőrzése, aminek ismeretében a beadandó dózisok és az adagolás gyakorisága meghatározható. A betegek eltérően reagálhatnak a beadott IX-es faktorra, ami különböző in vivo hasznosulásban, illetve különböző felezési idő formájában nyilvánul meg.
Alultáplált, illetve túlsúlyos betegek esetén, a testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség.
Elsősorban nagyobb sebészeti beavatkozások alkalmával feltétlen szükség van a szubsztitúciós kezelés véralvadási laboratóriumi ellenőrzésére (a plazma IX-es faktor aktivitás mérésére).
Korábban nem kezelt betegek
A Humafactor-9 biztonságosságát és hatékonyságát korábban nem kezelt betegeknél még nem igazolták. Nincs rendelkezésre álló adat.
Amennyiben in vitro tromboplasztinidő (aPPT)-alapú egyszakaszos véralvadási próbát alkalmaznak a beteg vérmintájában a IX-es faktor aktivitásának meghatározására, a IX-es faktor aktivitási eredményeit jelentősen befolyásolhatja a próbában használt aPPT-reagens és referencia standard típusa. Ez különösen akkor fontos, amikor változik a laboratórium és/vagy változnak a vizsgálatban alkalmazott reagensek.
Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvintézkedések
Inhibitorok
Emberi vérplazmából előállított faktor IX. készítménnyel végzett többszöri kezelés után a betegek megfelelő monitorozása szükséges a neutralizáló antitestek (inhibitorok) képződésére irányulóan. Az inhibitor aktivitást a megfelelő biológiai vizsgálat alkalmazásával Bethesda Egységekben (BE) kell meghatározni.
Irodalmi adatok alapján összefüggés mutatható ki a IX-es faktor inhibitor jelenléte és a kezelés alatt felmerülő allergiás reakciók között. Ezért az allergiás reakciót mutató betegeknél a gátló antitestek kimutatására vizsgálatot kell végezni. Megjegyzendő, hogy a IX-es faktorral szemben gátló antitestet képző betegeknél a következő kezelés alkalmával nagyobb az anafilaxia kialakulásának kockázata.
A IX-es faktor készítmények alkalmazásához társuló allergiás reakciók kockázata miatt a kezdeti IX-es faktorral történő kezelés csak orvosi felügyelet mellett történhet, hogy az esetlegesen jelentkező allergiás reakciók gyors és hatékony kezelése biztosított legyen.
7
OGYÉI/15523/2022
OGYÉI/15524/2022
|
