B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
KANUMA 2 mg/ml koncentrátum oldatos infúzióhoz szebelipáz-alfa
Ez a gyógyszer fokozott felügyelet alatt áll, mely lehetővé teszi az új gyógyszerbiztonsági információk gyors azonosítását. Ehhez Ön is hozzájárulhat az Önnél vagy gyermekénél kialakuló bármilyen mellékhatás bejelentésével. A mellékhatások jelentésének módjairól a 4. pont végén (Mellékhatások bejelentése) talál további tájékoztatást.
Mielőtt beadnák Önnek ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer a KANUMA és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók a KANUMA beadása előtt
3. Hogyan adják be a KANUMA-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell a KANUMA-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú gyógyszer a KANUMA és milyen betegségek esetén alkalmazható?
A KANUMA a szebelipáz-alfa nevű hatóanyagot tartalmazza. A szebelipáz-alfa hasonló a természetesen előforduló enzimhez, a lizoszomális savas lipázhoz (LAL-hoz), amely a zsírokat bontja le a szervezetben. A lizoszomális savas lipáz hiányban (LAL-hiányban) szenvedő betegek kezelésére szolgál, életkortól függetlenül.
A LAL-hiány egy genetikai betegség, amely bizonyos típusú zsírok (koleszterin-észterek és trigliceridek) felhalmozódásából adódóan májkárosodást, a vér magas koleszterinszintjét és más szövődményeket idéz elő.
Hogyan hat a KANUMA?
Ez a gyógyszer egy enzimpótló készítmény. Ez azt jelenti, hogy pótolja a hiányzó vagy hibás LAL-enzimet a LAL-hiányban szenvedő betegeknél. A gyógyszer az egészségügyi szövődményeket, például fejlődési zavart, májkárosodást és szívpanaszokat okozó zsírfelhalmozódás csökkentése útján fejti ki hatását. Javítja a vér lipidszintjét, többek között az emelkedett LDL-koleszterin-szintet (rossz koleszterin) és trigliceridszintet.
2. Tudnivalók a KANUMA beadása előtt
Tilos KANUMA-t kapnia
- ha Ön vagy gyermeke korábban már tapasztalt életveszélyes allergiás reakciókat a szebelipáz-alfára (amelyek nem kezelhetők, ha Ön vagy gyermeke ismételten megkapja a gyógyszert), tojásra vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
- Ha KANUMA-val kezelik, Ön vagy gyermeke mellékhatást tapasztalhat a gyógyszer beadása alatt vagy az infúzió beadását követő órákban (lásd 4. pont). Ez az úgynevezett infúziós reakció, amely olykor súlyos is lehet és amelynek allergiás reakció is részét képezheti, ami életveszélyes lehet és orvosi kezelést igényel. Amikor Ön vagy gyermeke első alkalommal kap KANUMA-t, egy egészségügyi szakember 1 órán át megfigyelés alatt kell, hogy tartsa Önt vagy gyermekét, hogy figyelje az infúziós reakció bármely jelét. Ha Ön vagy gyermeke ilyen súlyos infúziós reakciót tapasztal, azonnal kérjen orvosi segítséget. Ha Önnél vagy gyermekénél infúziós reakció lép fel, további gyógyszereket adhatnak Önnek vagy gyermekének a reakció kezelésére vagy a későbbi reakciók megelőzésére. Ilyen gyógyszerek lehetnek az antihisztaminok, a lázcsillapító gyógyszerek és/vagy a kortikoszteroidok (a gyulladáscsökkentő gyógyszerek egyik típusa).
Ha az infúziós reakció súlyos, kezelőorvosa leállíthatja a KANUMA infúziót, és megfelelő orvosi kezelést kezdhet el Önnél vagy gyermekénél.
- A kezelés alatt előfordulhat, hogy a vérben fehérjék képződnek a KANUMA ellen, amelyeket gyógyszer elleni antitestnek neveznek. Beszéljen orvosával, ha a KANUMA hatásosságának csökkenését tapasztalja.
- Ez a gyógyszer tojásból származó fehérjéket tartalmazhat. Ha Önnek vagy gyermekének tojásallergiája van, vagy korábban tojásallergiája volt, azt mondja el kezelőorvosának vagy a gondozását végző egészségügyi szakembernek (lásd a Tilos KANUMA-t kapnia című részt).
Egyéb gyógyszerek és a KANUMA
Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről, illetve gyermeke gyógyszereiről.
Terhesség
A szebelipáz-alfa terhes nőknél történő alkalmazására vonatkozóan nincs adat. Elővigyázatosságból nem kaphat KANUMA-t, ha Ön terhes.
Szoptatás
Nem ismert, hogy a szebelipáz-alfa átjut-e az anyatejbe. Beszéljen kezelőorvosával, ha Ön szoptat vagy tervezi, hogy szoptatni fog. Kezelőorvosa segíteni fog annak eldöntésében, hogy a szoptatást hagyja-e abba vagy a KANUMA alkalmazását, figyelembe véve a szoptatás előnyeit a gyermekre, illetve a KANUMA-kezelés előnyeit az anyára nézve.
Ha Ön terhes vagy szoptat, úgy gondolja, hogy terhes, illetve gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre A KANUMA kismértékben befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket. A szebelipáz-alfa mellékhatásai közé tartozik a szédülés, amely befolyásolhatja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
A KANUMA nátriumot tartalmaz
Ennek a gyógyszernek az ajánlott adagja 9 mg/ml (0,9%) koncentrációjú, intravénás alkalmazásra szolgáló nátrium-klorid infúziós oldattal való hígítást követően 33 mg nátriumot (a konyhasó fő összetevője) tartalmaz, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 1,7%-ának felnőtteknél. Szóljon kezelőorvosának, ha Önnek vagy gyermekének csökkentett nátriumtartalmú diétát kell tartania.
3. Hogyan adják be a KANUMA-t?
Az adag, amit Ön vagy gyermeke kapni fog, az Ön vagy gyermeke testtömegétől függ.
Csecsemők (6 hónapos kor alatt)
Azoknál a betegeknél, akiknél a betegség okozta jelek és tünetek csecsemőkorban jelennek meg, az ajánlott kezdő adag hetente egyszer 1 mg/testtömegkilogramm vagy 3 mg/testtömegkilogramm.
Megfontolható az adag módosítása annak függvényében, hogy gyermeke hogyan reagál a kezelésre.
Gyermekek és serdülők és felnőttek
A készítmény ajánlott adagja kéthetente egyszer 1 mg/testtömegkilogramm intravénás infúzióban. A dózismódosítás az Ön vagy gyermeke kezelésre adott reakciójától függően megfontolható.
Minden egyes infúzió beadása körülbelül 1-2 órát vesz igénybe. Előfordulhat, hogy az infúziót követően kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember további egy órán át megfigyelés alatt fogja tartani Önt vagy gyermekét. A KANUMA-kezelést minél fiatalabb korban el kell kezdeni, és hosszú távon kell folytatni.
A KANUMA-t kezelőorvosa vagy a gondozását végző egészségügyi szakember fogja beadni Önnek vagy gyermekének, intravénás infúzió formájában. A gyógyszert beadás előtt fel kell hígítani.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Mellékhatásokat észleltek a gyógyszer beadásakor vagy röviddel azt követően (infúziós reakciók). A legsúlyosabb mellékhatások többek között az allergiás reakciók (nagyon gyakori [10-ből több mint 1 beteget érinthet] 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél, illetve gyakori [10-ből legfeljebb 1 beteget érinthet] gyermekeknél és felnőtteknél), amelyek tünetei lehetnek: légzési nehézség, szapora légzés, gyors szívverés, kellemetlen érzés a mellkasban, a szemhéjak enyhe megduzzadása, vörös szem, orrfolyás, kipirulás, csalánkiütés, viszketés, hasmenés, sápadtság, sípoló légzés, alacsony oxigénszint a vérben, a bőr kivörösödése és ingerlékenység. Ha Ön vagy gyermeke ilyen tüneteket tapasztal, azonnal kérjen orvosi segítséget. Ha Önnél vagy gyermekénél infúziós reakció lép fel, további gyógyszereket adhatnak Önnek vagy gyermekének a reakció kezelésére vagy a későbbi reakciók
megelőzésére. Ha az infúziós reakció súlyos, kezelőorvosa leállíthatja az intravénás KANUMA-infúziót, és megfelelő orvosi kezelést kezdhet el.
Csecsemőknél (1-6 hónaposak) jelentett nagyon gyakori mellékhatások (10-ből több mint 1 beteget érinthet):
- túlérzékenység (ingerlékenység, nyugtalanság, hányás, csalánkiütés, ekcéma, viszketés, sápadtság és gyógyszer-túlérzékenység), súlyos allergiás reakciók (anafilaxiás reakciók);
- szemhéj duzzanat;
- gyors szívverés;
- légzési nehézség;
- hasmenés, hányás;
- kiütés, kiemelkedő kiütések; - láz;
- vér csökkent oxigénszintje, emelkedett vérnyomás, szapora légzés, fehérjék képződése a vérben.
Gyermekeknél és serdülőknél (4-18 évesek), valamint felnőtteknél jelentett nagyon gyakori mellékhatások (10-ből több mint 1 beteget érinthet):
- túlérzékenység (hidegrázás, ekcéma, gégeödéma, hányinger, viszketés és csalánkiütés); - szédülés;
- gyomorfájás, hasmenés; - fáradtság, láz.
Gyermekeknél és serdülőknél (4-18 évesek), valamint felnőtteknél jelentett gyakori mellékhatások (10-ből legfeljebb 1 beteget érinthet):
- súlyos allergiás reakció (anafilaxiás reakció);
- gyors szívverés;
- bőr kivörösödése, alacsony vérnyomás;
- légszomj;
- haspuffadás;
- bőrkiütések, vörös, duzzadt bőr;
- kellemetlen érzés a mellkasban, az infúzió helyén jelentkező reakció.
A mellékhatások gyakorisága, típusa és súlyossága gyermekek és felnőttek esetében hasonló.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél vagy gyermekénél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell a KANUMA-t tárolni?
A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő után (EXP) ne alkalmazza ezt a gyógyszert. A lejárati idő az adott hónap utolsó napjára vonatkozik.
Hűtőszekrényben (2 °C - 8 °C) tárolandó. Nem fagyasztható! Nem szabad felrázni! A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.
A hígított oldatokat ajánlott azonnal felhasználni. Ha nem használja fel azonnal, a hígított oldat 2 °C - 8 °C hőmérsékleten legfeljebb 24 órán át, 25 °C alatt pedig legfeljebb 12 órán át tárolható.
Semmilyen gyógyszert ne dobjon a szennyvízbe vagy a háztartási hulladékba. Kérdezze meg gyógyszerészét, hogy mit tegyen a már nem használt gyógyszereivel. Ezek az intézkedések elősegítik a környezet védelmét.
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz a KANUMA?
- A készítmény hatóanyaga a szebelipáz-alfa. 2 mg szebelipáz-alfát* (sebelipase alfa) tartalmaz a koncentrátum milliliterenként. 20 mg szebelipáz-alfát tartalmaz 10 ml koncentrátumot tartalmazó injekciós üvegenként.
- Egyéb összetevők: nátrium-citrát (lásd 2. pont, A KANUMA nátriumot tartalmaz), citromsav-monohidrát, humán szérumalbumin és injekcióhoz való víz.
Milyen a KANUMA külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
A KANUMA oldatos infúzióhoz való koncentrátumként (steril koncentrátum) kerül forgalomba. Tiszta-enyhén opálos, színtelen-halvány színű oldat.
Kiszerelés: 1 db injekciós üveg, amely 10 ml koncentrátumot tartalmaz.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
A forgalomba hozatali engedély jogosultja
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France
92300 Levallois-Perret
Franciaország
Gyártó:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Egyesült Királyság
Alexion Pharma International Operations Limited
College Business and Technology Park
Blanchardstown Road North
Dublin 15
D15 R925
Írország
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
België/Belgique/Belgien
Alexion Pharma Belgium
Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Lietuva
UAB AstraZeneca Lietuva
Tel: +370 5 2660550
????????
??????????? ???????? ????
Te?.: +359 24455000
Luxembourg/Luxemburg
Alexion Pharma Belgium
Tél/Tel: +32 0 800 200 31
Česká republika
AstraZeneca Czech Republic s.r.o. Tel: +420 222 807 111
Magyarország
AstraZeneca Kft.
Tel.: +36 1 883 6500
Danmark
Alexion Pharma Nordics AB
Tlf: +46 0 8 557 727 50
Malta
Alexion Europe SAS
Tel: +353 1 800 882 840
Deutschland
Alexion Pharma Germany GmbH
Tel: +49 (0) 89 45 70 91 300
Nederland
Alexion Pharma Netherlands B.V. Tel: +32 (0)2 548 36 67
Eesti
AstraZeneca
Tel: +372 6549 600
Norge
Alexion Pharma Nordics AB
Tlf: +46 (0)8 557 727 50
??????
AstraZeneca A.E.
???: +30 210 6871500
Österreich
Alexion Pharma Austria GmbH
Tel: +41 44 457 40 00
Espana
Alexion Pharma Spain, S.L.
Tel: +34 93 272 30 05
Polska
AstraZeneca Pharma Poland Sp. z o.o.
Tel.: +48 22 245 73 00
France
Alexion Pharma France SAS
Tél: +33 1 47 32 36 21
Portugal
Alexion Pharma Spain, S.L. - Sucursal em
Portugal
Tel: +34 93 272 30 05
Hrvatska AstraZeneca d.o.o.
Tel: +385 1 4628 000 România
AstraZeneca Pharma SRL
Tel: +40 21 317 60 41
Ireland
Alexion Europe SAS
Tel: +353 1 800 882 840
Slovenija
AstraZeneca UK Limited
Tel: +386 1 51 35 600
Ísland
Alexion Pharma Nordics AB
Sími: +46 0 8 557 727 50
Slovenská republika AstraZeneca AB, o.z.
Tel: +421 2 5737 7777
Italia
Alexion Pharma Italy srl
Tel: +39 02 7767 9211
Suomi/Finland
Alexion Pharma Nordics AB
Puh/Tel: +46 0 8 557 727 50
??????
Alexion Europe SAS
???: +357 22490305
Sverige
Alexion Pharma Nordics AB
Tel: +46 0 8 557 727 50
Latvija
SIA AstraZeneca Latvija
Tel: +371 67377100
United Kingdom (Northern Ireland)
Alexion Europe SAS
Tel: +44 (0) 800 028 4394
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
Egyéb információforrások
A gyógyszerről részletes információ, illetve ritka betegségekről és azok kezeléséről szóló honlapok címei az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) találhatók.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
Kompatibilitási vizsgálatok hiányában ez a gyógyszer nem keverhető más gyógyszerekkel.
Minden egyes KANUMA injekciós üveg kizárólag egyszeri használatra szolgál. A KANUMA-t 9 mg/ml (0,9%) koncentrációjú nátrium-klorid oldatos infúzióval kell hígítani, aszeptikus technika alkalmazásával.
A hígított oldatot olyan alacsony fehérjekötésű infúziós szerelékkel kell beadni a betegnek, amely a szerelékbe épített, alacsony fehérjekötésű, 0,2 mikrométeres szűrőt tartalmaz, és amelynek a felszíne - a szűrő eltömődésének elkerülése érdekében - lehetőség szerint nagyobb, mint 4,5 cm2.
A szebelipáz-alfa infúzió előkészítése
A KANUMA-t az alábbi lépések szerint kell előkészíteni és felhasználni. Aszeptikus technikát kell alkalmazni.
a. A beteg testtömege és az előírt dózis alapján meg kell határozni, hogy hány injekciós üveget kell felhígítani az infúzióhoz.
b. A hígítás előtt javasolt hagyni, hogy a KANUMA injekciós üvegek szobahőmérsékletűre (15 °C - 25 oC) melegedjenek, csökkentve ezzel a szebelipáz-alfa fehérjerészecskék képződésének esélyét az oldatban. A hígítást megelőzően nem szabad az injekciós üvegeket 24 óránál hosszabb ideig a hűtőszekrényen kívül hagyni. Az injekciós üvegeket nem szabad lefagyasztani, felmelegíteni vagy mikrohullámú sütőben melegíteni, valamint fénytől védve kell tartani.
c. Az injekciós üvegeket nem szabad felrázni! Hígítás előtt szemrevételezéssel ellenőrizni kell az injekciós üvegekben lévő koncentrátumot; a koncentrátumnak tisztának-kissé opálosnak, illetve színtelennek-halvány színűnek (sárgának) kell lennie. Mivel ez egy fehérjetartalmú gyógyszer, esetlegesen enyhe kicsapódás (azaz vékony áttetsző részecskék képződése) figyelhető meg az injekciós üvegben levő koncentrátumban; ami ebben az esetben még felhasználható.
d. Ne használja a koncentrátumot, ha az zavaros, vagy idegen részecskék vannak benne.
e. Óvatosan fel kell szívni legfeljebb 10 ml koncentrátumot minden egyes injekciós üvegből, majd hígítani kell 9 mg/ml (0,9%) koncentrációjú nátrium-klorid oldatos infúzióval. Az infúzió testtömegtartomány szerinti ajánlott össztérfogatait lásd az 1. táblázatban. Óvatosan össze kell keverni, és nem szabad felrázni.
1. táblázat: Az infúzió ajánlott térfogata*
Testtömegtartomány (ttkg)
1 mg/ttkg-os dózis
3 mg/ttkg-os dózis
5 mg/ttkg-os dózis**
Az infúzió össztérfogata (ml)
Az infúzió össztérfogata (ml)
Az infúzió össztérfogata (ml)
1-2,9
4
8
12
3-5,9
6
12
20
6-10,9
10
25
50
11-24,9
25
50
150
25-49,9
50
100
250
50-99,9
100
250
500
100-120,9
250
500
600
* Az előírt dózis alapján kell meghatározni az infúzió térfogatát, amelyben a szebelipáz-alfa végleges koncentrációja 0,1-1,5 mg/ml legyen.
** Azon LAL-hiányban szenvedő betegeknél, akiknél a betegség életük első 6 hónapjában mutatkozott, és akik nem értek el optimális klinikai választ a 3 mg/ttkg-os dózis mellett.
Bármilyen fel nem használt gyógyszer, illetve hulladékanyag megsemmisítését a gyógyszerekre vonatkozó előírások szerint kell végrehajtani.
1
1
1
|
