B. BETEGTÁJÉKOZTATÓ
Betegtájékoztató: Információk a felhasználó számára
IDELVION 250 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 1000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 2000 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz
IDELVION 3500 NE por és oldószer oldatos injekcióhoz albutrepenonakog-alfa (rekombináns IX-es véralvadási faktor)
Mielőtt elkezdi alkalmazni ezt a gyógyszert, olvassa el figyelmesen az alábbi betegtájékoztatót, mert az Ön számára fontos információkat tartalmaz.
- Tartsa meg a betegtájékoztatót, mert a benne szereplő információkra a későbbiekben is szüksége lehet.
- További kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
- Ezt a gyógyszert az orvos kizárólag Önnek írta fel. Ne adja át a készítményt másnak, mert számára ártalmas lehet még abban az esetben is, ha a betegsége tünetei az Önéhez hasonlóak.
- Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa erről kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. Lásd 4. pont.
A betegtájékoztató tartalma:
1. Milyen típusú gyógyszer az IDELVION, és milyen betegségek esetén alkalmazható? 2. Tudnivalók az IDELVION alkalmazása előtt
3. Hogyan kell alkalmazni az IDELVION-t?
4. Lehetséges mellékhatások
5. Hogyan kell az IDELVION-t tárolni?
6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
1. Milyen típusú gyógyszer az IDELVION, és milyen betegségek esetén alkalmazható?
Milyen típusú gyógyszer az IDELVION?
Az IDELVION egy hemofília elleni gyógyszer, amely helyettesíti a természetes IX-es véralvadási (koagulációs) faktort. Az IDELVION hatóanyaga az albutrepenonakog-alfa (rekombináns fúziós fehérje, albuminnal kapcsolt IX-es véralvadási faktor (rIX-FP)).
A IX-es faktor részt vesz a véralvadásban. A hemofília B-ben szenvedő betegeknél hiányzik ez a faktor, ami azt jelenti, hogy az ő vérük nem alvad meg olyan gyorsan, ahogy kellene, megnő a vérzési hajlam. A hemofília B-ben szenvedő betegeknél az IDELVION pótolja a IX-es faktort, ezzel lehetővé teszi náluk a véralvadást.
Milyen betegségek esetén alkalmazható az IDELVION?
Az IDELVION-t a szükséges IX-es faktor hiánya által okozott vérzés megelőzésére vagy kezelésére alkalmazható minden korcsoportban, a hemofília B-ben szenvedő betegeknél (más néven öröklött IX-es faktor hiány vagy Christmas betegség).
2. Tudnivalók az IDELVION alkalmazása előtt
Ne alkalmazza az IDELVION-t
• ha allergiás a hatóanyagra (albutrepenonakog-alfa) vagy a gyógyszer (6. pontban felsorolt) egyéb összetevőjére.
• ha allergiás hörcsögfehérjére.
Figyelmeztetések és óvintézkedések
Nagyon ajánlott, hogy minden alkalommal, amikor IDELVIONT használ, rögzítse gondozási naplójában az alkalmazott termék nevét és gyártási számát, hogy nyomon követhető legyen az Ön által alkalmazott termék és a termék gyártási tételei.
Az IDELVION alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával, gyógyszerészével vagy a gondozását végző egészségügyi szakemberrel.
• Allergiás (túlérzékenységi) reakciók előfordulhatnak. A készítmény nyomokban hörcsög fehérjét tartalmaz (lásd "Ne alkalmazza az IDELVION-t"). Ha a túlérzékenység (allergiás reakciók) tünetei jelentkeznek, Önnek azonnal abba kell hagynia a gyógyszer alkalmazását, és fel kell vennie a kapcsolatot a kezelőorvosával vagy az Ön kezelését felügyelő kezelő centrummal. A kezelőorvosának tájékoztatnia kell Önt a túlérzékenységi reakciók korai tüneteiről. Ezek közé tartozik a csalánkiütés, testszerte jelentkező bőrkiütés, mellkasi szorító érzés, sípoló légzés, alacsony vérnyomás (hipotonia) és az anafilaxia (súlyos allergiás reakció, ami súlyos légzési nehézséget vagy szédülést okoz)
• A IX-es faktorhoz köthető allergiás reakciók kockázata miatt az IDELVION első alkalmazását orvosi megfigyelés mellett kell végezni, ahol az allergiás reakciók megfelelő ellátása biztosítható.
• Az inhibitorok (semlegesítő ellenanyagok) képződése ismert szövődmény, melyet IDELVION-nal történő kezelés alatt jelentettek. Az inhibitorok megakadályozzák, hogy a kezelés hatása megfelelő legyen. Ha az IDELVION nem csillapítja az Ön vérzését, azonnal értesítse a kezelőorvosát. Önnél rendszeresen ellenőrizni kell az inhibitorok kialakulását.
• Ha Ön máj- vagy szívbetegségben szenved, vagy nemrégiben nagyobb műtéten esett át, tájékoztassa kezelőorvosát, mivel ilyenkor nagyobb a véralvadási (koagulációs) szövődmények kockázata.
• Amennyiben Önnél egy centrális vénás kanülre van szükség (az IDELVION beadásához), akkor a kezelőorvosának mérlegelnie kell a szövődmények, köztük a helyi fertőzések, baktériumok véráramba kerülésének (bakterémia), valamint a kanül bevezetésének helyén az érben kialakuló vérrög (trombózis) kockázatát.
Egyéb gyógyszerek és az IDELVION
? Feltétlenül tájékoztassa kezelőorvosát a jelenleg vagy nemrégiben alkalmazott, valamint alkalmazni tervezett egyéb gyógyszereiről.
Terhesség, szoptatás és termékenység
• Ha Ön terhes vagy szoptat, illetve ha fennáll Önnél a terhesség lehetősége vagy gyermeket szeretne, a gyógyszer alkalmazása előtt beszéljen kezelőorvosával vagy gyógyszerészével.
• Terhesség vagy szoptatás alatt az IDELVION csak egyértelmű javallat esetén alkalmazható.
A készítmény hatásai a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességekre Az IDELVION nem befolyásolja a gépjárművezetéshez és a gépek kezeléséhez szükséges képességeket.
Az IDELVION nátriumot tartalmaz
Ez a gyógyszer maximum 8,6 mg nátriumot (a konyhasó fő komponense) tartalmaz injekciós üvegenként, ami megfelel a nátrium ajánlott maximális napi bevitel 0,4%-ának felnőtteknél.
3. Hogyan kell alkalmazni az IDELVION-t?
Az Ön kezelésének elkezdését és annak ellenőrzését a véralvadási zavarok kezelésében jártas orvosnak kell végeznie. A gyógyszert mindig a kezelőorvosa által elmondottaknak megfelelően alkalmazza. Amennyiben nem biztos az adagolást illetően, kérdezze meg kezelőorvosát.
Kezelőorvosa számolja ki az Önnek szükséges IDELVION adagot. Az Önnek szükséges IDELVION mennyiségét és az alkalmazás időtartamát az alábbi tényezők befolyásolják:
• a betegségének súlyossága,
• a vérzés helye és intenzitása, ? az Ön klinikai állapota, ? az Ön testtömege.
Az IDELVION-t vénába adott injekcióként (intravénásan, IV.) alkalmazzák, miután az ön kezelőorvosa vagy ápolója feloldotta a port a mellékelt oldószerrel. Ön vagy valaki más is beadhatja az IDELVION-t IV. injekcióként, de csak megfelelő képzés után.
Ha az előírtnál több IDELVION-t alkalmazott
Haladéktalanul vegye fel a kapcsolatota kezelőorvosával, ha több IDELVIONT alkalmazott, mint amennyit a kezelőorvosa javasolt.
Ha idő előtt abbahagyja az IDELVION alkalmazását
Ne hagyja abba az IDELVION alkalmazását a kezelőorvosa megkérdezése nélkül.
Feloldás és alkalmazás
Általános tudnivalók
• A port el kell keverni az oldószerrel (folyadék), fel kell szívni az injekciós üvegből, miközben a gyógyszert sterilen (csíramentesen) kell tartani. Az Ön kezelőorvosa megmutatja, hogyan kell elkészíteni az oldatot és hogyan kell helyesen felszívni az injekciós üvegből.
• Az IDELVION nem keverhető más gyógyszerrel vagy oldószerekkel, kivéve a 6. pontban felsoroltakat.
• Az oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, sárgától a színtelenig, fény felé tartva buborékok lehetnek benne, de látható részecskét nem tartalmazhat. Az oldat megszűrése vagy felszívása után (lásd alább), az alkalmazás előtt az oldatot vizuálisan ellenőrizni kell. Zavaros, pelyhes csapadékot vagy részecskéket tartalmazó oldatot nem szabad felhasználni.
• Alkalmazás után a fel nem használt oldatot, a keletkezett hulladékot a helyi előírásoknak és az Ön kezelőorvosa által adott instrukcióknak megfelelően kell kezelni.
Feloldás
Az IDELVION port és az oldószert tartalmazó injekciós üvegeket bontatlanul melegítse szoba- vagy
testhőmérsékletre. Ezt megteheti úgy, hogy az injekciós üvegeket egy órán keresztül szobahőmérsékleten tartja, vagy néhány percig a kezében tartva melegíti.
Az injekciós üvegeket direkt hő hatásának NE TEGYE KI. Az injekciós üvegeket tilos testhőmérsékletnél (37 °C) magasabb hőmérsékletűre melegíteni!
Óvatosan távolítsa el az injekciós üvegek védőkupakjait, és tisztítsa meg a szabaddá tett gumidugókat alkoholos törlőkendővel. Hagyja megszáradni az injekciós üvegeket mielőtt a Mix2Vial csomagot (elkészítéshez és beadáshoz szükséges készlet) kibontaná, majd az alábbiak szerint járjon el:
1
1. Nyissa ki a Mix2Vial-t a fedőfólia lehúzásával. Ne vegye ki a Mix2Vial-t a buborékcsomagolásból!
2
2. Helyezze az oldószeres injekciós üveget egy sima, tiszta felületre, és tartsa erősen. Fogja meg a buborékcsomagolásban lévő Mix2Vial-t, és a kék adapter végében lévő tüskét nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át az oldószert tartalmazó injekciós üveg gumidugóját.
3
3. Óvatosan távolítsa el a buborékcsomagolást a Mix2Vial-ról úgy, hogy a buborékcsomagolást a pereménél fogva felfelé húzza. Győződjön meg arról, hogy csak a buborékcsomagolást húzta le, és nem a Mix2Vial-t.
4
4. Helyezze az IDELVION port tartalmazó injekciós üveget egy sima és szilárd felületre. Az oldószeres üveget a rajta lévő Mix2Vial-lal együtt fordítsa meg, és az átlátszó adapter végében lévő tűt nyomja egyenesen lefelé, és szúrja át az IDELVIONinjekciós üveg gumidugóját. Az oldószer automatikusan átfolyik az IDELVION-t tartalmazó injekciós üvegbe.
5
5. Egyik kezével fogja meg a Mix2Vial készlet port tartalmazó üveghez csatlakozó részét, másik kezével az oldószeres üveghez csatlakozó darabot, és óvatosan az óra járásával ellentétesen csavarja szét két részre.
Az oldószeres üveget a hozzá kapcsolódó kék színű Mix2Vial adapterrel együtt dobja ki.
6
6. Az IDELVION-t tartalmazó injekciós üveget a rajta lévő átlátszó adapterrel enyhén mozgassa, amíg a készítmény teljesen feloldódik. Ne rázza fel!
7
7. Szívjon levegőt egy üres, steril fecskendőbe. Csatlakoztassa a fecskendőt az óramutató járásával megegyező irányba csavarva a
függőlegesen álló injekciós üvegen lévő Mix2Vial Luer Lock csatlakozójához. Nyomjon levegőt a IDELVIONT tartalmazó injekciós üvegbe.
Felszívás és alkalmazás
8
8. Tartsa a fecskendő dugattyúját benyomva, és fordítsa meg az injekciós üveget a fecskendővel együtt, majd szívja ki az oldatot a dugattyú lassú kihúzásával.
9
9. Amint az oldat a fecskendőbe került, fogja szorosan a fecskendőt (a dugattyúval lefelé tartva) és válassza le róla az átlátszó Mix2Vial adaptert az óramutató járásával ellentétes irányba csavarva.
Használja a készítmény mellé adott vénapunkciós készletet, a készlet tűjét szúrja egy vénába. Engedje visszafolyni a vért a cső végéig. A fecskendőt csatlakoztassa a vénapunkciós készlet menetes zárású végéhez. Az elkészített oldatot lassan (ahogy Önnek kényelmes, de nem több mint 5 ml/perces sebességgel) fecskendezze a vénájába, a kezelőorvosától kapott utasításoknak megfelelően. Ügyeljen arra, hogy vér ne kerüljön a készítményt tartalmazó fecskendőbe.
Ellenőrizze önmagát, hogy jelentkeznek-e mellékhatásra utaló tünetek. Amennyiben az IDELVION beadásával kapcsolatba hozható mellékhatás lép fel, az injekció beadást le kell állítani (lásd még a 2. és 4. pontokat is).
A gyógyszer alkalmazásával kapcsolatos további kérdéseivel forduljon kezelőorvosához vagy gyógyszerészéhez.
4. Lehetséges mellékhatások
Mint minden gyógyszer, így ez a gyógyszer is okozhat mellékhatásokat, amelyek azonban nem mindenkinél jelentkeznek.
Azonnal vegye fel a kapcsolatot a kezelőorvosával:
? ha Ön allergiás reakciók tüneteit észleli (lásd alább) ? ha Ön észleli, hogy a gyógyszer hatása nem megfelelő
A IX-es faktor tartalmú gyógyszerek alkalmazásánál az alábbi mellékhatásokat figyelték meg:
• allergiás típusú túlérzékenységi reakciók lehetségesek (gyakori) az alábbi tünetekkel:
csalánkiütés, testszerte jelentkező bőrkiütés (generalizált urtikaria), mellkasi szorító érzés, sípoló légzés, alacsony vérnyomás (hipotónia) és anafilaxia (súlyos reakció, ami súlyos légzési nehézséget vagy szédülést okoz). Ha ez megtörténik, akkor hagyja abba a gyógyszer alkalmazását, és azonnal forduljon a kezelőorvosához.
• Inhibitorok: a gyógyszer nem hat megfelelően (folyamatos vérzés). Önnél is kialakulhat inhibitor (semlegesítő antitest) a IX-es faktor ellen (gyakoriság nem ismert), ebben az esetben a IX-es faktor hatása többé nem lesz megfelelő. Ha ez bekövetkezik, akkor hagyja abba a gyógyszer alkalmazását, és azonnal forduljon a kezelőorvosához.
Az alábbi mellékhatások gyakran előfordultak az IDELVION alkalmazásakor (10 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek):
• fejfájás
• reakció az injekció beadás helyén
• szédülés
• kiütés
Az alábbi mellékhatások nem gyakran fordultak elő az IDELVION alkalmazásakor (100 betegből legfeljebb 1-et érinthetnek)
• ekcéma
Mellékhatások gyermekeknél és serdülőknél
Gyermekeknél a mellékhatások gyakorisága, típusa és súlyossága várhatóan ugyanolyan, mint felnőtteknél.
Mellékhatások bejelentése
Ha Önnél bármilyen mellékhatás jelentkezik, tájékoztassa kezelőorvosát vagy gyógyszerészét. Ez a betegtájékoztatóban fel nem sorolt bármilyen lehetséges mellékhatásra is vonatkozik. A mellékhatásokat közvetlenül a hatóság részére is bejelentheti az V. függelékben található elérhetőségeken keresztül. A mellékhatások bejelentésével Ön is hozzájárulhat ahhoz, hogy minél több információ álljon rendelkezésre a gyógyszer biztonságos alkalmazásával kapcsolatban.
5. Hogyan kell az IDELVION-t tárolni?
• A gyógyszer gyermekektől elzárva tartandó!
• A címkén és a dobozon feltüntetett lejárati idő (EXP) után ne alkalmazza ezt a gyógyszert.
• Legfeljebb 25°C-on tárolandó.
• Nem fagyasztható!
• A fénytől való védelem érdekében az eredeti csomagolásban tárolandó.
• Az elkészített oldatot lehetőleg azonnal fel kell használni.
• Amennyiben az elkészített oldatot nem használják fel azonnal, a feloldás utáni (használat közbeni) tárolási időért és annak körülményeiért a felhasználó a felelős. 6. A csomagolás tartalma és egyéb információk
Mit tartalmaz az IDELVION?
A készítmény hatóanyaga:
Injekciós üvegenként 250 NE: 2,5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 100 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz.
Injekciós üvegenként 500 NE: 2,5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 200 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz.
Injekciós üvegenként 1000 NE: 2,5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 400 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz.
Injekciós üvegenként 2000 NE: 5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 400 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz.
Injekciós üvegenként 3500 NE: 5 ml injekcióhoz való vízben történő feloldás után az oldat 700 NE/ml albutrepenonakog-alfa-t tartalmaz.
Egyéb összetevők:
Nátrium-citrát, poliszorbát 80, mannit, szaharóz, sósav (pH beállításra).
Lásd az utolsó bekezdést a 2. fejezetben. Oldószer: Injekcióhoz való víz
Milyen az IDELVION külleme és mit tartalmaz a csomagolás?
Az IDELVION halványsárga - fehér por és oldószerként injekcióhoz való vizet tartalmaz.
Az elkészített oldat tiszta vagy kissé opálos lehet, sárgától a színtelenig, fény felé tartva buborékok lehetnek benne, de látható részecskét nem tartalmazhat.
Kiszerelés
250, 500 vagy 1000 NE-t tartalmazó csomag:
1 port tartalmazó injekciós üveg
1 injekciós üveg 2,5 ml injekcióhoz való vízzel 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20 Egy belső doboz tartalma:
1 db 5 ml-es egyszer használatos fecskendő
1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
2 db alkoholos törlő
1 db nem steril tapasz
2000 vagy 3500 NE-t tartalmazó csomag: 1 port tartalmazó injekciós üveg
1 injekciós üveg 5 ml injekcióhoz való vízzel 1 db szűrővel ellátott áttöltő eszköz 20/20 Egy belső doboz tartalma:
1 db 10 ml-es egyszer használatos fecskendő
1 db vénapunkcióra szolgáló készlet
2 db alkoholos törlő
1 db nem steril tapasz
Nem feltétlenül mindegyik kiszerelés kerül kereskedelmi forgalomba.
A forgalomba hozatali engedély jogosultja és a gyártó
CSL Behring GmbH
Emil-von-Behring-Straße 76
35041 Marburg Németország
A készítményhez kapcsolódó további kérdéseivel forduljon a forgalomba hozatali engedély jogosultjának helyi képviseletéhez:
België/Belgique/Belgien CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Lietuva
CentralPharma Communications UAB
Tel: +370 5 243 0444
????????
????????? ???????? ???
???: +359 2 810 3949
Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV
Tél/Tel: +32 15 28 89 20
Česká republika CSL Behring s.r.o.
Tel: + 420 702 137 233
Magyarország CSL Behring Kft.
Tel.: +36 1 213 4290
Danmark
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
Malta
AM Mangion Ltd.
Tel: +356 2397 6333
Deutschland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30584437
Nederland
CSL Behring BV
Tel: + 31 85 111 96 00
Eesti
CentralPharma Communications OÜ
Tel: +3726015540
Norge
CSL Behring AB
Tlf: +46 8 544 966 70
??????
CSL Behring ???
???: +30 210 7255 660
Österreich
CSL Behring GmbH
Tel: +43 1 80101 2463
Espana
CSL Behring S.A.
Tel: +34 933 67 1870
Polska
CSL Behring Sp.z o.o.
Tel: +48 22 213 22 65
France
CSL Behring S.A.
Tél: + 33 -(0)-1 53 58 54 00
Portugal
CSL Behring Lda
Tel: +351 21 782 62 30
Hrvatska
Marti Farm d.o.o.
Tel: +385 1 5588297
România
Prisum Healthcare srl
Tel: +40 21 322 0171
Ireland
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 30517254
Slovenija
Emmes Biopharma Global s.r.o.-podružnica v
Sloveniji
Tel:+ 386 41 42 0002
Ísland
CSL Behring AB
Sími: +46 8 544 966 70
Slovenská republika CSL Behring s.r.o.
Tel: + 421 911 653 862
Italia
CSL Behring S.p.A.
Tel: +39 02 34964 200
Suomi/Finland
CSL Behring AB
Puh/Tel: +46 8 544 966 70
??????
CSL Behring ???
???: +30 210 7255 660
Sverige
CSL Behring AB
Tel: +46 8 544 966 70
Latvija
CentralPharma Communications SIA
Tel: +371 6 7450497
United Kingdom (Northern Ireland)
CSL Behring GmbH
Tel: +49 69 305 17254
A betegtájékoztató legutóbbi felülvizsgálatának dátuma:
A gyógyszerről részletes információ az Európai Gyógyszerügynökség internetes honlapján (http://www.ema.europa.eu/) található
----------------------------------------------------------------------------------------------------------
Az alábbi információk kizárólag egészségügyi szakembereknek szólnak:
Adagolás
A szubsztitúciós kezelés adagolása és időtartama függ a IX-es faktorhiány súlyosságától, a vérzés helyétől és kiterjedésétől, valamint a beteg klinikai állapotától.
Az alkalmazásra kerülő IX-es faktor mennyiségét nemzetközi egységben (NE) fejezik ki, ami a WHO
IX-es faktor készítményekre vonatkozó aktuális standardjával függ össze. A plazmában lévő IX-es faktor aktivitás vagy százalékosan (a normál human plazmára vonatkoztatva) vagy NE-ben (IX-es faktor tartalmú plazma Nemzetközi Standardra vonatkoztatva) fejezhető ki.
A IX-es faktor aktivitás egy nemzetközi egysége (NE) megfelel a normál humán plazma 1 ml-ében lévő IX-es faktor mennyiségének.
Igény szerinti kezelés
A szükséges IX-es faktor mennyiségének kiszámítása azon a tapasztalati tényen alapszik, hogy a testtömeg-kilogrammonként adott 1 NE IX-es faktor a plazma IX-es faktor aktivitását 12 éves vagy annál fiatalabb betegeknél 1,3 NE/dl-rel (normál aktivitás 1,3%), a 12 évesnél idősebb betegeknél 1,0 NE/dl-rel (normál aktivitás 1,0%) emeli meg. A szükséges mennyiséget az alábbi képlettel lehet meghatározni:
Szükséges adag (NE) = testtömeg ?kg? × kívánatos IX-es faktoremelkedés (% vagy NE/dl) × a megfigyelt hasznosulás reciproka (NE/ttkg per NE/dl).
Várható IX-es faktoremelkedés (NE/dl vagy normál %) = Adag (NE) × Hasznosulás (NE/dl per NE/ttkg)/testtömeg (kg)
A beadandó mennyiséget és az alkalmazás gyakoriságát mindig az egyéni esetben megfigyelt klinikai hatásosság alapján kell meghatározni.
12 évesnél fiatalabb betegek
Az 1 NE/dl / 1 NE/ttkg inkrementális hasznosuláshoz az adag kiszámítása a következőképpen történik: Szükséges adag (NE) = testtömeg (kg) × kívánt IX-es faktoremelkedés (NE/dl) × 1 dl/ttkg
Példa:
1. Egy 20 kg testtömegű, súlyos B típusú haemophiliában szenvedő betegnél a normál aktivitás
50%-a a kívánt csúcsérték. A megfelelő adag lenne: 20 kg × 50 NE/dl × 1 dl/ttkg = 1000 NE
2. A 25 kg testtömegű betegnek 1000 NE IDELVION-t adnak be. Az injekció beadása után várható IX-es faktoraktivitás-emelkedés: 1000 NE/25 kg × 1,0 (NE/dl per NE/ttkg) = 40 NE/dl (a normál aktivitás 40%-a).
12 éves és annál idősebb betegek
Az 1,3 NE/dl / 1 NE/ttkg inkrementális hasznosuláshoz az adag kiszámítása a következőképpen történik:
Szükséges adag (NE) = testtömeg (kg) × kívánt IX-es faktor-emelkedés (NE/dl) × 0,77 dl/ttkg
Példa:
3. Egy 80 kg testtömegű, súlyos B típusú haemophiliában szenvedő betegnél a normál aktivitás
50%-a a kívánt csúcsérték. A megfelelő adag lenne: 80 kg × 50 NE/dl × 0,77 dl/ttkg = 3080 NE
4. A 80 kg testtömegű betegnek 2000 NE IDELVION-t adnak be. Az injekció beadása után várható IX-es faktoraktivitás-emelkedés: 2000 NE × 1,3 (NE/dl per NE/ttkg) /80 kg = 32,5 NE/dl (a normál aktivitás 32,5%-a).
Az alábbi vérzéses események esetén a plazma IX-es faktor szintje nem csökkenhet a (normál érték %ában vagy NE/dl) megadott érték alá a megfelelő időszakban. A vérzéses események és műtétek alatt a következő táblázat szolgálhat adagolási útmutatóként:
Vérzés mértéke / A sebészeti beavatkozás típusa
A szükséges IX-es faktor szint (% vagy NE/dl)
Adagolás gyakorisága (órák) / A kezelés időtartama (napok)
Haemorrhagia Kisebb vagy közepes haemarthrosis izomvérzés (kivéve a M. iliopsoas) vagy szájüregi vérzés
30-60
Egyetlen adag a vérzések többségénél elegendő. Fenntartó adag 24-72 óra után, ha további vérzésre van bizonyíték.
Nagy haemorrhagia Életet veszélyeztető haemorrhagia, mély izomvérzések, beleértve az
M.iliopsoas is
60-100
Az első héten 24-72 óránként ismételni kell, majd a fenntartó adag adása hetente a vérzés megszűnéséig és a teljes gyógyulásig.
Kis műtét
Beleértve a szövődménymentes foghúzást is
50 - 80 (pre- és posztoperatív)
Egyetlen adag a kis műtétek többségénél elegendő lehet. Ha szükséges, fenntartó adag 24-72 óra után adható, a vérzés megszűnéséig és a teljes gyógyulásig.
Nagy műtétek
60-100 (pre- és posztoperatív)
Az első héten 24-72 óránként ismételni kell, majd fenntartó adag adása hetente 1-2 alkalommal a vérzés megszűnéséig és a teljes gyógyulásig.
Profilaxis
A haemophilia B-ben szenvedő betegek hosszú távú vérzésprofilaxisához a szokásos adag hetente egyszer 35-50 NE/ttkg.
Egyes betegek, akik jól kontrollálhatók a heti egyszeri beadással, kezelhetők legfeljebb 75NE/ttkg-os dózis 10 vagy 14 naponkénti beadásával. 18 évesnél idősebb betegek esetén megfontolandó a kezelési intervallum további meghosszabbítása.
Bizonyos esetekben, pl. fiatalabb betegeknél, indokolt lehet a gyakoribb adagolás vagy a nagyobb dózis.
Profilaxis alatt előforduló vérzést követően a lehető legszigorúbban be kell tartani a profilaktikus adagolást azzal, hogy 2 adag IDELVION beadható 24 órás vagy - amennyiben a betegnek megfelelő - azt meghaladó különbséggel.
Gyermekek és serdülők
Gyermekeknél a hosszú távú profilaxisra ajánlott adag hetente egyszer 35-50 NE/ttkg. A tizenkét év feletti serdülőknél az ajánlott adag megegyezik a felnőttekével (lásd fent).
Különleges figyelmeztetések és az alkalmazással kapcsolatos óvatossági intézkedések
Inhibitorok
A humán IX-es véralvadási faktorral végzett ismételt kezelés után a betegeknél ellenőrizni kell a neutralizáló antitestek (inhibitorok) kialakulását, amit megfelelő biológiai vizsgálóeljárás segítségével kell számszerűsíteni, és Bethesda egységekben (BU) kell megadni.
A szakirodalomban olvasható beszámolók szerint korreláció áll fenn a IX-es faktor-inhibitor előfordulása és az allergiás reakciók között. Ezért az allergiás reakciókat tapasztaló betegeknél meg kell vizsgálni az inhibitor jelenlétét. Figyelembe kell venni, hogy azok a betegek, akiknél előfordul a IX-es faktor-inhibitor van jelen, újabb IX-es faktorpótlásnál az anaphylaxia nagyobb kockázatának lehetnek kitéve.
A kezelés monitorozása
A kezelés időtartama alatt a beadandó adagra és az ismételt infúziók gyakoriságára vonatkozó iránymutatáshoz javasolt a IX-es faktor-szint megfelelő meghatározása. Az egyes betegek eltérő választ adhatnak a IX-es faktorra, különböző felezési időket és hasznosulást mutatva. A testtömegen alapuló adag módosítására lehet szükség alacsony testtömegű vagy túlsúlyos betegeknél. Különösen nagyműtétes beavatkozásoknál a szubsztitúciós terápia véralvadási teszttel (plazma IX-es faktor aktivitás) történő precíz monitorozása elengedhetetlen.
Amikor az aktivált parciális thromboplastin idő (APTI) mérésén alapuló in-vitro egylépéses véralvadási vizsgálatot alkalmaznak a beteg vérmintájában a IX-es faktor aktivitásának meghatározására, a IX-es faktor aktivitás eredményeit jelentősen befolyásolhatja a vizsgálatban használt APTI-reagens típusa és a vonatkoztatási standard. Az egylépéses véralvadási vizsgálat kaolin alapú APTI reagenssel vagy Actin FS APTI reagenssel valószínűleg alulbecsült aktivitási szintet eredményez. Ez különösen akkor fontos, amikor változik a laboratórium és/vagy a vizsgálatban alkalmazott reagensek.
1
1
1
A KIS KÖZVETLEN CSOMAGOLÁSI EGYSÉGEKEN MINIMÁLISAN FELTÜNTETENDŐ ADATOK
A KIS KÖZVETLEN CSOMAGOLÁSI EGYSÉGEKEN MINIMÁLISAN FELTÜNTETENDŐ ADATOK
1
1
A KIS KÖZVETLEN CSOMAGOLÁSI EGYSÉGEKEN MINIMÁLISAN FELTÜNTETENDŐ ADATOK
1
1
1
1
|
